Późna diagnoza samoistnego włóknienia płuc

Blisko 9 na 10 lekarzy pulmonologów uważa, że opóźnienie diagnozy samoistnego włóknienia płuc (ang. Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF) ma negatywny wpływ na stan chorych. Jako główne skutki IPF wymieniają duszność i pogorszenie czynności płuc.

Foto: Marta Jakubiak

Nowe badanie ankietowe z udziałem ponad 400 pulmonologów z 10 państw wskazuje, że 88% lekarzy pulmonologów uważa, że opóźniona diagnoza samoistnego włóknienia płuc ma negatywny wpływ na stan chorych. 79% badanych stwierdziło, że opóźniona diagnoza skutkuje opóźnieniem w rozpoczęciu leczenia spowalniającego postęp choroby [1].

IPF to postępująca, zagrażająca życiu choroba płuc [2]. Diagnostyka IPF jest trudnym zadaniem, które wymaga wykonania wielu specyficznych badań. Mediana czasu upływającego od wystąpienia pierwszych objawów do postawienia diagnozy plasuje się pomiędzy rokiem a dwoma latami [2, 3, 4].

U około połowy chorych stawiana jest początkowo błędna diagnoza, ponieważ objawy tej choroby są podobne do objawów innych chorób układu oddechowego, takich jak przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), astma czy zastoinowa niewydolność serca [4]. Jednakże u 80% chorych na IPF występuje w płucach specyficzny, przypominający trzask rozpinanych rzepów dźwięk, który można usłyszeć za pomocą stetoskopu [5].

Badanie pokazało, że spowolnienie postępu choroby uważane jest za największą korzyść wynikającą z rozpoczęcia leczenia w momencie diagnozy IPF (81%) oraz stanowi ono dla lekarza pulmonologa główny powód wyboru leczenia farmakologicznego IPF (78%). Poprawa jakości życia chorego była dla ankietowanych pulmonologów drugim co do ważności aspektem branym pod uwagę przy wyborze leczenia IPF (63%) [1].

Oprócz pytań na temat poglądów lekarzy pulmonologów dotyczących leczenia choroby, w badaniu zawarto prośbę o spojrzenie na samoistne włóknienie płuc z perspektywy chorego w tym w kontekście wpływu choroby na jego życie. Na pytanie, co z punktu widzenia chorego na IPF jest najważniejszym elementem wiedzy o wpływie choroby na życie, 77% lekarzy pulmonologów odpowiedziało, że jest to „znajomość dostępnych możliwości leczenia IPF”, a 68% respondentów, że jest to „świadomość, że ta choroba jest nieprzewidywalna, a stan chorego może ulegać nagłym i niespodziewanym zmianom”.

Na pytanie o aspekty samoistnego włóknienia płuc mające największy wpływ na życie chorego 54% lekarzy wskazało duszność, 21% – pogorszenie czynności płuc, a 13% – zaostrzenie choroby [1]. Wraz z postępem choroby czynność płuc ulega stopniowemu i nieodwracalnemu pogorszeniu, co prowadzi do trudności w oddychaniu i obniżenia ilości tlenu dostarczanego do najważniejszych narządów [6].

Zaostrzenia choroby, czyli epizody ciężkiego pogorszenia czynności płuc, stanowią zagrożenie dla wszystkich chorych na IPF i mogą pojawić się w każdym momencie leczenia, bez ostrzeżenia czy znanej przyczyny [7]. Ciężkie zaostrzenia mogą mieć wpływ na przebieg choroby, doprowadzając często do śmierci chorego w ciągu kilku miesięcy. Są one przez to istotnym problemem terapeutycznym dla lekarzy pulmonologów prowadzących chorych na samoistne włóknienie płuc [8].

– Dla mnie jako osoby, która codziennie rozmawia z chorymi na samoistne włóknienie płuc, jest fascynującym dowiedzieć się, w jaki sposób lekarze pulmonolodzy postrzegają wpływ choroby na osoby nią dotknięte i co uważają za najistotniejsze oraz w jaki sposób podejmują decyzje terapeutyczne – mówi Dagmar Kauschka, przewodnicząca niemieckiej organizacji na rzecz chorych Lungenfibrose e.V.

– Wkładamy dużo czasu i energii we wsparcie chorych na IPF, borykających się z codziennymi problemami, takimi jak duszność czy zagrożenie zaostrzeniem choroby. Jednym z naszych celów jest wywalczenie stałego miejsca w terapii dla wsparcia chorego. Wyniki tego badania napawają nas optymizmem, ponieważ pokazuje ono, że lekarze pulmonolodzy są świadomi głównych problemów związanych z wpływem samoistnego włóknienia płuc na życie chorych – dodaje.

Badanie przeprowadzone na zlecenie Boehringer Ingelheim miało charakter międzynarodowy. Respondenci odpowiadali na pytania przez internet w sierpniu 2015 r. W ankiecie wzięli udział uczestnicy z 10 krajów: Francji, Włoch, Niemiec, Hiszpanii, Wielkiej Brytanii, Polski, Szwecji, Brazylii, Kanady oraz Japonii. W badaniu uczestniczyło łącznie 416 lekarzy pulmonologów.

Samoistne włóknienie płuc to postępująca, zagrażająca życiu choroba płuc [2]. Dane światowe [9, 10] mówią, że IPF dotyka aż od 14 do 43 osób na 100 000 na całym świecie. IPF charakteryzuje się postępującym bliznowaceniem tkanki płucnej i stopniową utratą czynności płuc [6, 11]. Powstawanie tkanki bliznowatej określa się mianem włóknienia.

Z biegiem czasu zgrubienie i sztywnienie tkanki w procesie włóknienia doprowadza do utraty zdolności płuc do pochłaniania i transportowania tlenu, a najważniejsze narządy nie otrzymują dostatecznej jego ilości [6]. Przez to osoby z IPF odczuwają duszność, mają suchy kaszel i często problemy z wykonywaniem codziennych czynności fizycznych [12].

Ciężkie zaostrzenie samoistnego włóknienia płuc określane jest jako gwałtowne pogorszenie stanu chorego w ciągu kilku dni lub tygodni. Incydenty takie mogą występować w każdym momencie przebiegu choroby, nawet przy jej pierwszym wystąpieniu [7]. Wszyscy pacjenci z IPF są narażeni na ciężkie zaostrzenia tej choroby [7].

Przypisy:

1. Dane własne. Boehringer Ingelheim. Think of Everything Global Pulmonologist Survey. 2015.
2. Ley B. i wsp. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. AJRCCM. 2011;183:431–40.
3. Raghu G. i wsp. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788–824.
4. Collard H. R. i wsp. Patient experiences with pulmonary fibrosis. Respir Med. 2007;101:1350-4.
5. Borchers A. T. i wsp. Idiopathic pulmonary fibrosis – an epidemiological and pathological review. Clin Rev Allergy Immunol. 2011;40:117-34.
6. NHLBI, NIH. What Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis? Dostęp do tekstu pod adresem: www.nhlbi.nih.gov, wrzesień 2015.
7. Collard H i wsp. Acute Exacerbations of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2007;176:636–643.
8. Song JW i wsp. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: incidence, risk factors and outcome. Eur Respir J. 2011;37:356–363.
9. Raghu G i wsp. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:810–816.
10. Fernández Pérez E i wsp. Incidence, prevalence, and clinical course of idiopathic pulmonary fibrosis: a population-based study. Chest. 2010;137:129-37.
11. Selman M i wsp. Idiopathic pulmonary fibrosis: prevailing and evolving hypotheses about its pathogenesis and implications for therapy. Ann Intern Med. 2001;134:136-51.
12. Pulmonary Fibrosis Foundation. Symptoms. Dostęp do tekstu pod adresem: www.pulmonaryfibrosis.org, kwiecień 2015.

Więcej o chorobach płuc piszemy tutaj.