Polska kardiologia prenatalna jest europejskim liderem

Na trudne pytania rodziców dotyczące metod terapii i odległych efektów leczenia może odpowiedzieć tylko kardiolog dziecięcy, który widzi małych pacjentów po różnego typu operacjach.

Piszemy ten artykuł jako uzupełnienie do materiału opublikowanego w wydaniu 7-8/2025 „Gazety Lekarskiej” zatytułowanego „Kardiologia prenatalna. Polska może być liderem Europy”, aby uświadomić czytelnikom, jaki jest rzeczywisty stan kardiologii prenatalnej w Polsce, i pokazać, że Polska już jest liderem Europy w tej dziedzinie.

Biorąc pod uwagę fakt, że „Gazeta Lekarska” dociera do wszystkich lekarzy w Polsce, z których większość nawet nie wie o istnieniu dziedziny medycyny pod nazwą „kardiologia prenatalna”, chcemy, aby obraz tego problemu był rzetelny i pokazywał, co i gdzie naprawdę w Polsce zostało osiągnięte.

Wszyscy lekarze są zobowiązani do przestrzegania zawartych w Kodeksie Etyki Lekarskiej zasad. Są w nim dwa istotne punkty, na które należy zwrócić uwagę. Art. 62 KEL:

1. Lekarze powinni okazywać sobie wzajemny szacunek. Szczególny szacunek i wdzięczność należą się lekarzom nauczającym zawodu i seniorom.
2. Lekarz powinien zachować szczególną ostrożność w formułowaniu opinii o działalności zawodowej innego lekarza. Lekarz nie powinien w jakikolwiek sposób publicznie dyskredytować innego lekarza. Nie wyklucza to merytorycznej krytyki.

Nowatorskie procedury lecznicze

Kardiologia prenatalna jest podspecjalnością kardiologii dziecięcej. Innymi podspecjalnościami są: kardiologia interwencyjna, echokardiografia i inne badania obrazowe, elektrofizjologia. Nie ma potrzeby tworzenia żadnej nowej specjalizacji.

Zgodnie z definicją opublikowaną w 2024 r. w piśmie „Cardiology in the Young” (Dangel JH, Clur SA, Sharland G, Herberg U; Fetal ardiology Working Group of the AEPC. Recommendations for the training and practice of fetal cardiology from the Association of European Paediatric Cardiology. Cardiol Young. 2024 Nov 11:1-10.) kardiologiem prenatalnym jest kardiolog dziecięcy po odpowiednim przeszkoleniu w zakresie zarówno przeprowadzania badań echokardiograficznych płodu, jaki i udzielania konsultacji oraz podejmowania decyzji dotyczących postępowania okołoporodowego dla nienarodzonego dziecka z patologią układu krążenia.

Gdy rodzice dowiadują się, że ich dziecko ma problem w zakresie układu krążenia, zadają pytania dotyczące nie okresu prenatalnego, ale tego, co będzie działo się z ich dzieckiem po urodzeniu. Czyli jakie są szanse leczenia, jak wygląda proces leczenia, czy jest to jedna operacja, czy więcej, jak dziecko będzie się rozwijać, czy będzie chodzić do przedszkola, szkoły, czy będzie mogło być aktywne sportowo.

Na te pytania może odpowiedzieć jedynie kardiolog dziecięcy, który widzi dzieci po różnego typu operacjach kardiochirurgicznych lub leczeniu interwencyjnym. Kardiolog dziecięcy, który wie, jak zmieniają się wskazania czy techniki zabiegów. Kardiolog dziecięcy wie też, jakie są odległe wyniki leczenia poszczególnymi technikami. Specjalizacja położnicza nie obejmuje tak szczegółowej wiedzy.

Dodatkowo wszelkie procedury lecznicze wykonywane na płodach z uwagi na ich nowatorski charakter wymagają oceny odległych wyników, a taką ocenę mogą przeprowadzić tylko kardiolodzy dziecięcy, którzy opiekują się tymi pacjentami.

Rejestr rejestrowi nierówny

Kardiologia prenatalna zaczęła się rozwijać w Polsce w dwóch ośrodkach mniej więcej w tym samym czasie, na przełomie lat 80. i 90. ubiegłego wieku. W Centrum Zdrowia Matki Polski tworzyła ją wówczas dr Maria Respondek-Liberska, w Instytucie „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” (IP CZD) w Warszawie Joanna Szymkiewicz-Dangel, która szkoliła się w Guy’sHospital w Londynie pod kierunkiem dr Lindsey Allan, pionierki kardiologii prenatalnej, a następnie w Bostonie, w Harvard Medical School.

Drogi obu pań tworzących kardiologię prenatalną w Polsce były różne, chociaż przez wiele lat często się splatały.

Dr Maria Respondek-Liberska zaczęła prowadzić ośrodek zajmujących się wyłącznie prenatalną diagnostyką kardiologiczną, dr Joanna Szymkiewicz-Dangel pracowała jako kardiolog dziecięcy, łącząc kardiologię prenatalną z działalnością kliniczną oraz aktywnością w pracowni cewnikowania serca i angiografii IP CZD. Dzięki temu, że jest kardiologiem ze specjalizacją, mogła w pełni rozwijać zarówno diagnostykę, jak i terapię płodów.

Prof. Joanna Szymkiewicz-Dangel współpracowała ze wszystkimi największymi ośrodkami kardiochirurgicznymi w Polsce. Na początku XXI wieku owocna współpraca między nią i prof. Edwardem Malcem, który wówczas kierował Kliniką Kardiochirurgii Dziecięcej w Krakowie, przyniosła naprawdę znakomite efekty.

W kolejnych latach inne ośrodki kardiochirurgiczne w Polsce, z Instytutem „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” na czele, udoskonalały możliwości terapii najciężej chorych pacjentów i większość polskich dzieci w XXI wieku była i jest operowana w Polsce. Należy to wyraźnie podkreślić – nieprawdą jest, że musiały wyjeżdżać do Münster lub Filadelfii.

Dane dotyczące liczby operacji kardiochirurgicznych wykonywanych w Polsce są zebrane w Krajowym Rejestrze Operacji Kardiochirurgicznych (KROK). Od kardiochirurgów można otrzymać dane na ten temat. Są one rzetelne, gdyż NFZ finansuje operację wyłącznie po wprowadzenia danych do KROK.

W artykule dotyczącym kardiologii prenatalnej autorstwa prof. Marii Respondek-Liberskiej podkreślono rolę Ogólnopolskiego Rejestru Patologii Kardiologicznych u Płodów (ORPKP), który powstał w 2004 r. i jako rejestr ogólnopolski był prowadzony do 2017 r. Jego celem było określenie liczby prenatalnie wykrywanych wad serca, przyczyn kierowania na badania echokardiograficzne płodów, losów dzieci.

Rekordy były wprowadzane przez lekarzy rozpoznających wady. Każdy rekord miał być zweryfikowany przez supervisora, czyli doświadczonego kardiologa prenatalnego. W praktyce niestety nie działało to zgodnie z założeniami.

Rozpoznania wprowadzali najczęściej lekarze położnicy, dla których szczegółowe diagnozy kardiologiczne były trudne. Spowodowało to wiele błędów, co uniemożliwia rzetelne opracowanie danych. Pomimo uwag supervisorów większość rekordów nigdy nie została poprawiona. Z tego powodu wszystkie referencyjne ośrodki kardiologii prenatalnej, poza Łodzią, w 2017 r. zaprzestały wprowadzania danych. Dzisiaj nie jest to już rejestr ogólnopolski.

Kręte ścieżki historii

Współczesna kardiologia prenatalna obejmuje wiele różnych problemów. Począwszy od epidemiologii i genetyki wad wrodzonych serca, przez ich prenatalną diagnostykę echokardiograficzną i ewolucję wad, zrozumienie różnic w podziale wad serca płodów i dzieci, zrozumienie patologii unikalnych dla okresu prenatalnego, po terapię wewnątrzmaciczną, udzielanie konsultacji rodzicom i podejmowanie decyzji odnoście postępowania w ciąży i okołoporodowego.

Warszawski ośrodek kardiologii prenatalnej pod kierownictwem prof. Joanny Szymkiewicz-Dangel rozwijał się inaczej niż łódzki. W latach 1995–2000 działała Pracownia Kardiologii Prenatalnej przy Klinice Kardiologii Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”.

W 2001 r. warszawska kardiologia prenatalna została przeniesiona do Szpitala Klinicznego im. Księżnej Anny Mazowieckiej i Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, gdzie w latach 2001–2017 działała Poradnia Perinatologii i Kardiologii Prenatalnej.

W 2006 r. dzięki decyzji zarządu Fundacji Warszawskie Hospicjum dla Dzieci powstała Poradnia USG Agatowa. W 2017 r. ówczesny dyrektor Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego prof. Ryszard Gellert powołał samodzielny Zakład Kardiologii Perinatalnej i Wad Wrodzonych, którego siedziba znajduje się w Fundacji Warszawskie Hospicjum dla Dzieci, Poradnia USG Agatowa, a kierownikiem jest prof. Joanna Szymkiewicz-Dangel.

Zespół lekarzy pracujących w Zakładzie został starannie wykształcony, wszyscy obronili doktoraty z zakresu kardiologii prenatalnej.

Warto podkreślić, że jest to jedyna placówka w Polsce odpowiedzialna za podyplomowe szkolenie w zakresie kardiologii prenatalnej. Prowadzi szkolenia dla lekarzy położników w zakresie badań przesiewowych, a lekarzy kardiologów przygotowuje do pracy jako konsultantów w zakresie kardiologii prenatalnej. Od 2023 r. w programie specjalizacji z kardiologii dziecięcej są obowiązkowe kursy teoretyczne i praktyczne z zakresu kardiologii prenatalnej.

Ze wsparciem psychologa

Poradnia USG Agatowa, w której przeprowadzane są badania echokardiograficzne płodów i konsultacje, jest obecnie największym referencyjnym ośrodkiem kardiologii prenatalnej w Polsce. W poradni wykonywanych jest ponad 4000 badań echokardiograficznych płodów rocznie, ponad połowa z nich to badania nieprawidłowe.

Z danych NFZ wynika, że w 2022 r. przeprowadzono 21 279, a w 2023 r. – 22 244 badań echokardiograficznych płodów. W ośrodkach o najwyższym stopniu referencyjności (które znajdują się jeszcze w Krakowie, Rudzie Śląskiej, Wrocławiu i wspomnianej wcześniej Łodzi) wykonano 7970 badań w 2022 r. (37 proc. wszystkich) oraz 8649 w 2023 r. (39 proc. wszystkich). Spośród nich połowa była wykonana w ośrodku warszawskim.

Podkreślenia  wymaga fakt, że w ośrodku warszawskim kobieta ciężarna otrzymuje nie tylko diagnozę i wskazówki dotyczące postępowania okołoporodowego i poporodowego, ale również wsparcie psychologiczne. Ośrodek warszawski jest również aktywny we wprowadzaniu terapii płodów. Rozpoczęła się ona od przezłożyskowego leczenia zaburzeń przewodzenia i rytmu serca płodów ze skutecznością przekraczającą 90 proc. Leczono w nim ponad 200 płodów z częstoskurczami oraz kilkadziesiąt z innymi rodzajami arytmii.

Liczby nie kłamią

W 2011 r. kardiolodzy zajmujący się diagnostyką prenatalną w zespole prof. Joanny Szymkiewicz-Dangel oraz położnicy ze Szpitala Bielańskiego rozpoczęli pionierski w Polsce program interwencyjnej prenatalnej terapii kardiologicznej. Do zabiegów wewnątrzmacicznych kwalifikowane są płody z krytycznym zwężeniem zastawki aortalnej lub płucnej, które w innym przypadku mogłyby umrzeć lub wyniki leczenia po urodzeniu byłyby zdecydowanie gorsze.

Celem tych zabiegów jest uratowanie niedorozwiniętej lub uszkodzonej lewej lub prawej komory serca. Są to najciężej chore dzieci, którym udaje się pomóc. Zabieg poszerzenia zastawki aortalnej lub płucnej nie leczy całkowicie zastawek, ale zmniejsza nasilenie choroby i pozwala na bardziej skuteczne leczenie po urodzeniu. To dopiero pierwszy etap trudnego i długotrwałego leczenia po urodzeniu.

W latach 2011–2025 zespół (w zmieniającym się składzie) wykonał 110 plastyk zastawki aortalnej, 18 płucnej oraz u 20 płodów otwarto przegrodę międzyprzedsionkową. Te liczby stawiają warszawski ośrodek na trzecim miejscu na świecie, jeśli chodzi o liczbę przeprowadzonych zabiegów (po ośrodkach w amerykańskim Bostonie i austriackim Linzu). Śmiertelność okołozabiegowa wynosiła poniżej 10 proc. i jest porównywalna z wynikami osiąganymi na świecie.

Ostateczne efekty uzyskania dwukomorowego serca u pacjentów również są porównywalne z osiągnięciami światowymi.

Dzięki leczeniu płodowemu w ramach tego programu wprowadzone zostały nowe techniki operacyjne, wcześniej niestosowane w Polsce. Większość pacjentów po płodowych interwencjach kardiologicznych jest leczona w Instytucie „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie. Zespół interwencyjnej kardiologii prenatalnej ściśle współpracuje z ośrodkami międzynarodowymi, wyniki badań są istotną częścią międzynarodowych opracowań.

Prof. Joanna Szymkiewicz-Dangel jest również członkiem komitetu opracowującego wyniki leczenia interwencyjnego płodów na podstawie rejestru, który jest prowadzony w San Francisco (IFCIR – International Fetal Cardiac Interventions Registry), jak również prospektywnego badania prowadzonego przez Europejskie Towarzystwo Kardiologów Dziecięcych i Wad Strukturalnych (AEPC – Association for European Paediatric and Congenital Cardiology) FASS (Fetal Aortic Stenosis Study).

Członkowie zespołu prof. Joanny Szymkiewicz-Dangel są znani na świecie, biorą aktywny udział w zjazdach europejskich i światowych. Sama prof. Szymkiewicz-Dangel przez wiele lat była w składzie zarządu Sekcji Kardiologii Płodu AEPC, włącznie z pełnieniem funkcji przewodniczącej tej sekcji. Obecnie członkiem zarządu tej sekcji jest dr n. med. Agnieszka Grzyb.

Zamiast podsumowania

Rola lekarzy położników i perinatologów w wykonywaniu przesiewowych badań echokardiografii płodowej jest nieoceniona. Jednak wzorem Wielkiej Brytanii, jak również zgodnie z najnowszymi rekomendacjami AEPC, ostateczna konsultacja w przypadku rozpoznania patologii układu krążenia u płodu powinna należeć do kardiologa dziecięcego przeszkolonego w zakresie kardiologii prenatalnej, który jest w stanie przygotować rodziców do trudnej drogi, jaką jest opieka nad dzieckiem z wrodzoną chorobą układu krążenia.

Polska już jest liderem w Europie w zakresie kardiologii prenatalnej. Nie musimy tworzyć żadnej nowej specjalizacji – czego oczekuje prof. Respondek-Liberska. Obecny program kardiologii dziecięcej, który został zmodyfikowany dzięki ogromnej determinacji dotychczasowego konsultanta w zakresie kardiologii dziecięcej dr n. med. Marii Miszczak-Knecht, w pełni zaspokoi potrzeby w zakresie kardiologii prenatalnej w naszym kraju.

Dr n. med. Maria Miszczak-Knecht (Klinika Kardiologii IPCZD), prof. dr hab. n. med. Joanna Szymkiewicz-Dangel (kierownik Zakładu Kardiologii Perinatalnej i Wad Wrodzonych CMKP)