Ze strychu do skrzydła. Leczenie mukowiscydozy na światowym poziomie

Trzy kondygnacje, 1,8 tys. metrów kwadratowych powierzchni: ambulatorium, część diagnostyczna, oddział, poradnia w systemie rooming-in (pierwsza w Polsce), kilka pokojów hotelowych i pomieszczenie socjalne dla rodziców chorych dzieci. Ponad 1000 hospitalizacji rocznie.

Foto: Marta Jakubiak, Lidia Sulikowska

Kiedy stajemy przed lewym skrzydłem Szpitala Dziecięcego w Dziekanowie Leśnym, od razu dostrzegamy duży napis: Centrum Leczenia Mukowiscydozy. Ośrodek powstał dzięki współpracy Samorządu Województwa Mazowieckiego, szpitala w Dziekanowie Leśnym, Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie i Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą, a tak właściwie dzięki ludziom, którzy postanowili zrobić coś dla innych i uwierzyli, że im się uda.

Początki

Mukowiscydoza to jedna z najczęstszych chorób genetycznych, dziedziczonych w sposób autosomalny recesywny. Powoduje ją wadliwy gen kodujący białko CFTR. Przyczyną błędu może być aż ponad 2000 mutacji. W Polsce wciąż nie ma jednoznacznych wytycznych, jak powinien wyglądać ośrodek dedykowany chorym na tę chorobę. Zajmują się tym tematem pasjonaci. Co się uda zorganizować, to jest. W szpitalu w Dziekanowie Leśnym powstała placówka, którą zachwyca się świat. Przyjeżdżają tu lekarze np. z Anglii, Holandii, Niemiec, Kanady czy Francji, a także zza wschodniej granicy, np. z Ukrainy.

Nie brakuje też lekarzy z całej Polski. Leczeniem pacjentów zajmuje się tu doświadczony zespół Kliniki Mukowiscydozy Instytutu Matki i Dziecka pracujący na bazie Oddziału Chorób Płuc w Dziekanowie Leśnym, którym kieruje prof. Dorota Sands. W naszym kraju wiedzę o mukowiscydozie zaczęła szerzyć w latach 70. prof. Krystyna Bożkowa, a jej dzieło kontynuowała dr Anna Nowakowska. To właśnie wtedy utworzono pionierską, jak na tamte czasy, placówkę leczenia mukowiscydozy w warszawskim Instytucie Matki i Dziecka z Oddziałem Terenowym w Rabce.

Zaczęto przyjmować pierwszych chorych i promować testy potowe jako metodę diagnostyczną. Niestety, jeszcze na początku lat 90. możliwości terapeutyczne były niewielkie, dlatego aż 85 proc. pacjentów z mukowiscydozą umierało przed 18. r.ż. – Zaczęłam wtedy pracę w klinice. Odbyłam też staż w Londynie, gdzie nauczyłam się, że dzięki terapii opartej o zespół multidyscyplinarny można chorym wydłużyć życie i polepszyć jego jakość – wspomina prof. Sands. Taki model opieki starała się wdrożyć w instytucie. Udało się pozyskać znakomitą kadrę lekarzy, dietetyków, psychologów, ale pozostawał ogromny problem przestrzeni.

– W opiece nad pacjentami z mukowiscydozą niezwykle istotne są odpowiednie warunki lokalowe, dzięki którym można zapobiegać zakażeniom krzyżowym. Chorych trzeba izolować od siebie. W Warszawie nie było takich możliwości. Dostaliśmy do zaadaptowania i remontu jedynie niewielki strych. Kiedy w 2015 r. spotkałam się przypadkiem z dr. Andrzejem Krupą, zastępcą dyrektora do spraw medycznych szpitala w Dziekanowie Leśnym, zobaczyłam światełko w tunelu. Zaproponował wówczas, że możliwe będzie utworzenie Centrum Leczenia Mukowiscydozy w oddzielnym całym skrzydle budynku szpitala w Dziekanowie Leśnym. To był cud – opowiada prof. Sands.

W dwa lata udało się znaleźć środki finansowe i zrobić remont. Z Instytutu Matki i Dziecka przeszedł do szpitala w Dziekanowie Leśnym cały wyszkolony zespół, a środki finansowe na utworzenie Centrum Leczenia Mukowiscydozy przekazał Samorząd Województwa Mazowieckiego. Nie sposób nie docenić zarówno wkładu finansowego, jak i pomocy organizacyjnej stowarzyszenia rodziców pacjentów, tj. Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą. – Nie powiem, że było to łatwe zadanie, ale udało się. Mamy świetne warunki, a do tego znakomity multidyscyplinarny zespół: 6 lekarzy, 3 dietetyków, kilkanaście pielęgniarek, 3 fizjoterapeutów, psychologa – wylicza prof. Sands.

Obecnie leczy się tu około 400 pacjentów z całej Polski. Przyjmowane są tylko osoby do 18. roku życia. W sumie na mukowiscydozę w kraju choruje 2700-3000 osób. Obecnie największym wyzwaniem jest zorganizowanie dalszej opieki nad dorosłymi. Gdy pacjenci osiągną pełnoletność, trafiają zazwyczaj do zatłoczonych poczekalni SOR-u i na oddziały pulmonologiczne, bez szans na opiekę zespołu interdyscyplinarnego i na izolowany pobyt. To bardzo pilna sprawa do naprawienia w systemie.

– Chciałabym, by było znacznie więcej miejsc dla chorych dorosłych, gdyż Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie, gdzie obecnie są leczeni nasi wychowankowie, zaczyna pękać w szwach – dodaje nasza rozmówczyni. Problem z zachowaniem wymogów izolacyjnych występuje też w bogatszych od naszego krajach, ale ich pacjenci mają za to dostęp do nowych leków i zagwarantowaną systemowo opiekę zespołu interdyscyplinarnego. Najdłuższe przeżycie chorego na mukowiscydozę odnotowano w Kanadzie, wynosi około 50 lat.

W Polsce wciąż umierają 20-latkowie, nie ma refundacji wszystkich antybiotyków wziewnych, nie ma też programu lekowego terapii przyczynowej, a o opiece interdyscyplinarnej jak w szpitalu w Dziekanowie Leśnym można jedynie pomarzyć. Czy jest problem z rozpoznawaniem mukowiscydozy? – Już od dłuższego czasu wykonywane są badania przesiewowe noworodków, więc klasyczne postacie tej choroby rozpoznawane są już we wczesnym okresie niemowlęcym. Niestety pojawia się coraz więcej postaci atypowych. Choć lekarze wiedzą już coraz więcej o tej chorobie, wciąż uwrażliwiam, by zlecali nieinwazyjne, tanie badanie chlorków w pocie, jeśli mają jakiekolwiek podejrzenie – apeluje prof. Sands.

Na konsultacji

Organizacja systemu konsultacyjnego tutaj jest unikatowa na skalę europejską, działa bowiem w systemie rooming-in. Chorzy po przyjściu do poradni od razu są umieszczani w osobnych salach z węzłem sanitarnym, w których odbywają konsultacje specjalistyczne. Zastosowanie takiego rozwiązania pozwala zminimalizować kontakt z innymi pacjentami i uniknąć ryzyka zakażenia krzyżowego. Gdy trzeba wykonać badania, po pacjenta przychodzi pielęgniarka.

Chory po korytarzu porusza się w masce. Co więcej, sale są zorganizowane tak, aby w razie potrzeby można je było wykorzystać do przedłużenia hospitalizacji. Po każdym chorym sala jest dokładnie odkażana. W jednej z sal siedzi 10-letni chłopiec z mamą. Czekają na doktora Łukasza Woźniackiego. – W poprzedniej placówce wizyty wiązały się ze stresem, że złapiemy jakąś bakterię, przez którą stan syna się zaostrzy, a tu nie jesteśmy na to narażeni – mówi mama Miłosza. Żegnamy się i idziemy zobaczyć oddział.

Izolowane hospitalizacje

Na oddziale jest 12 sal. Ze względu na problem przewlekłego zakażenia florą patogenną układu oddechowego, każdy z chorych jest hospitalizowany osobno. Najgroźniejsze są bakterie przekazane od innego pacjenta z mukowiscydozą, bo są to szczepy wielolekooporne. Dziś jest pełne obłożenie.

– Okresowo w ciągu roku hospitalizujemy naszych podopiecznych, by wykonać badania czynnościowe układu oddechowego, badania biochemiczne, przesiewowe, np. w kierunku cukrzycy, a także uczymy dobrych nawyków żywieniowych, technik fizjoterapii, oceniamy stan psychiczny pacjentów. Inne hospitalizacje to przyjęcia z powodu zakażeń. Stosujemy wówczas antybiotykoterapię. Chcielibyśmy, by przynajmniej u części naszych pacjentów takie stany były leczone w domu, ale według obowiązujących przepisów musi prowadzić ją – ze względu na dożylną formę terapii – pielęgniarka, więc w praktyce poza szpitalem takie leczenie nie istnieje – zauważa prof. Sands.

Jednym z pacjentów jest Paweł, uczeń II klasy gimnazjum. – Wychodzę stąd mocniejszy. W domu robię wszystko – chwali się chłopak. – Hamujemy jego aktywność, bo chory na mukowiscydozę musi jednak uważać, by uniknąć groźnych infekcji – komentuje doktor Katarzyna Walicka-Serzysko. – Wiadomo, że zalecenia trudno jest spełnić w stu procentach, bo pomiędzy codziennymi kilkugodzinnymi inhalacjami, a antybiotykoterapią w szpitalu, trzeba mieć jeszcze normalne życie – dodaje.

– To jest do dogadania – wtóruje jej podopieczny. Jego marzeniem jest agrobiznes, ale ten pomysł niezbyt podoba się pani doktor, gdyż naraża chłopca na kontakt z zarodnikami Aspergillus. Czy to znaczy, że jeszcze przemyślisz swoją decyzję? – Nie, agrobiznes. Liczy się moje szczęście – odpowiada stanowczo. Niestety to poważny problem z dziećmi wchodzącymi w dorosłe życie, chcących „żyć pełnią życia”, a ograniczeniami wynikającymi z choroby. Opuszczając oddział, spotykamy jedną z fizjoterapeutek, Aleksandrę Cichocką.

– Zajmujemy się terapią oddechową i prowadzimy zindywidualizowane treningi sportowe – wyjaśnia. Czym jeszcze zajmują się fizjoterapeuci? – W uzgodnieniu z lekarzami monitorujemy czynność płuc poprzez wysiłek na specjalnej bieżni. To dużo bardziej miarodajna metoda niż tradycyjny 6-minutowy test marszowy – wyjaśnia Michał Witkowski. Wykonuje się tu także badania MBNW, czyli metodą wypłukiwania azotu z użyciem testu wielokrotnego oddechu. Zajmuje się tym Magdalena Postek. To badanie dużo dokładniejsze niż spirometria, a dodatkowo można je robić już u trzylatków.

Ważne żywienie

Wracając z oddziału, zaglądamy jeszcze do zespołu dietetyczek, które opracowują schematy żywienia pacjentów. To jedna z najbardziej kluczowych ról w objawowym leczeniu mukowiscydozy, bo pacjent dobrze odżywiony zachowuje lepszą czynność płuc. – Obowiązuje duży reżim żywieniowy, choć oparty na diecie wysokobiałkowej, wielkości 150 proc. normy dopasowanej do wieku – mówi Małgorzata Surowiecka.

– Widzimy się z chorymi kilka razy w roku. Z dietą trzeba się dopasować do pacjenta, trzeba wybierać takie produkty, które pacjent lubi. Nie ograniczamy soli. Włączamy witaminy. W przypadku chorych z niewydolnością trzustki ustalamy dawki suplementacji enzymatycznej – wyjaśnia. – Układamy też dietę dla mam karmiących piersią maluszka, który ma mukowiscydozę – dodaje Monika Mielus. Niezwykle ważna jest także opieka psychologiczna.

– Kontrolnie spotykamy się z pacjentem raz w roku, ale jeśli jest taka potrzeba, to oczywiście częściej. Co roku wykonujemy badania przesiewowe w zakresie depresji i lęku zarówno u chorych, jak i ich opiekunów. Zdarza się, że dzieci lepiej sobie radzą niż ich rodzice – opowiada psycholog Urszula Borawska-Kowalczyk. – Mamy naprawdę fajny zespół i dobrą atmosferę pracy, a pacjenci zapewnioną bardzo dobrą opiekę. To nie jest przypadek, to zasługa całego zespołu. Jak się chce, to można – mówi doktor Woźniacki, którego spotykamy, wychodząc z gabinetu.

– Aby zbudować taki zespół, trzeba poświęcić dużo energii na rekrutację i stworzyć każdemu rozsądną ścieżkę kariery – mówi pani profesor i widać, że jest dumna ze swoich współpracowników. Nawet personel sprzątający pełni tu szczególną rolę. Każdy wie, że od jego pracy zależeć będzie, czy wystąpią zakażenia, czuje się ważny i potrzebny.

Entuzjaści

Na koniec spotykamy się jeszcze z doktorem Andrzejem Krupą, zastępcą dyrektora ds. medycznych szpitala. – Zapraszam za rok, będzie jeszcze lepiej – mówi z uśmiechem. Dlaczego postawił na mukowiscydozę? – Stworzenie komuś szansy na wydłużenie życia to chyba najpiękniejszy dar. Poza tym, jeśli coś tworzymy, musimy się wzajemnie rozumieć. Po pierwszym spotkaniu z prof. Sands wiedziałem już, że taki ośrodek tu powstanie. Siedzieliśmy z panią profesor i całym zespołem przygotowującym utworzenie Centrum Leczenia Mukowiscydozy wiele tygodni i uzgadnialiśmy wszystko wspólnie – od projektów architektonicznych, ścieżek komunikacyjnych personelu, po wybór koloru ścian. Ten ośrodek tworzą ludzie, którzy się świetnie rozumieją i potrafią współdziałać – dodaje.

Szpital w Dziekanowie miał być zamknięty. Teraz szpital ma dodatni wynik finansowy. Pytamy, od czego zależy sukces. – Od ludzi. Nie tylko od lekarzy, ale od całego personelu. Działamy w ramach takich zasad finansowania świadczeń przez NFZ co inni. Prowadzenie procesu restrukturyzacji wymaga dużego poświęcenia, zaangażowania i czasu. Podobnie było przy tworzeniu Centrum Leczenia Mukowiscydozy – wyjaśnia dyrektor Krupa.

I dodaje, że do ośrodka zgłaszają się też pacjenci z zagranicy, m.in. z Norwegii, Ukrainy, którzy chcą przyjechać tu na płatny pobyt diagnostyczno-leczniczy i szkoleniowy. Niestety na razie szpital nie ma formalnych możliwości, by ich przyjąć. Patrząc na ludzi, którzy stworzyli to miejsce, człowiek zaraża się ich pozytywną energią – Dzięki tej pracy nauczyłam się cieszyć z każdej chwili i nie robić problemów tam, gdzie ich nie ma. Ta praca nauczyła mnie mądrzej żyć – uśmiecha się prof. Sands.

Marta Jakubiak
Lidia Sulikowska