Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF)

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) to choroba należąca do tzw. chorób rzadkich, w której śmiertelność jest wyższa niż w przypadku wielu nowotworów złośliwych, takich jak rak piersi, jajnika czy jelita grubego. Jej rozpoznanie wymaga wielodyscyplinarnego podejścia i współpracy specjalistów chorób płuc, radiologa, a czasem również patologa. Dostępne są już terapie, które spowolniają postęp choroby.

Plakat tegorocznych obchodów Światowego Tygodnia IPF

W dniach od 5 do 11 października obchodzimy Światowy Tydzień Idiopatycznego Włóknienia Płuc. Został on zorganizowany z inicjatywy pacjentów, aby informować ludzi na całym świecie, że IPF to rzadka, przewlekła, śmiertelna i słabo poznana choroba płuc, na temat, której poziom wiedzy jest niedostateczny.

IPF nieodwracalnie uszkadza płuca pacjenta i powoduje, że odczuwa on duszność – początkowo w czasie wysiłku, a w miarę postępu choroby również w czasie wykonywania codziennych, prostych czynności jak mycie zębów czy rozmowa.

Mechanizm i objawy choroby

IPF to postępująca choroba płuc o nieznanej przyczynie, prowadząca do nieodwracalnych zmian w płucach i ostatecznie do zgonu pacjenta. U osób z IPF komórki w tkance otaczającej pęcherzyki płucne ulegają uszkodzeniu i zaczynają umierać. Pierwsze objawy schorzenia to zwykle uporczywy, suchy kaszel, duszność podczas wysiłku i obustronne trzeszczenia wdechowe słyszalne podczas osłuchiwania klatki piersiowej.

Czynniki ryzyka

Mimo że przyczyna IPF pozostaje nieznana, coraz więcej danych wskazuje na to, że czynniki genetyczne mogą odgrywać rolę w rozwoju choroby. U ok. 5% pacjentów z IPF choroba występuje również u członków ich rodziny. Przypuszcza się również, że czynnikami sprzyjającymi występowanie IPF mogą być: palenie tytoniu, przebyte zakażenia wirusowa czy refluks żołądkowo-przełykowy.

Diagnostyka IPF w Polsce

Diagnostyka IPF jest na chwilę obecną utrudniona. Niska świadomość choroby wśród samych pacjentów i rozpoznanie wymagające współpracy wielu specjalistów utrudniają szybkie postawienie właściwej diagnozy. Ponadto rozpoznanie może być trudne z uwagi na niespecyficzne objawy i podobieństwo do innych chorób płuc. Postawienie diagnozy wymaga wykonanie szeregu badań takich jak m.in. tomografia komputerowa, biopsja czy bronchoskopia.

Postęp choroby i rokowania

Obecnie nie da się przewidzieć, jak szybko choroba będzie postępować u określonego pacjenta. Choroby nie da się wyleczyć, ale można spowolnić jej postęp. Wskaźnik przeżycia w IPF wynosi 20-40% po 5 latach, co oznacza, że śmiertelność w IPF jest wyższa niż dla wielu nowotworów złośliwych, w tym raka piersi, jajnika lub jelita grubego.

Leczenie

Do niedawna, po postawieniu rozpoznania, pacjenci otrzymywali leki łagodzące objawy choroby oraz leczące jej powikłania (m.in. tlenoterapia, leki przeciwkaszlowe i wykrztuśne). W chwili obecnej optymalne metody leczenia obejmują przyjmowanie leków hamujących włóknienie płuc, tlenu do oddychania oraz rehabilitację pulmonologiczną. Terapia farmakologiczna hamująca włóknienie płuc dostępna jest w krajach Unii Europejskiej, w Polsce nie jest jeszcze refundowana.

Źródło: Centrum Prasowe PAP

Więcej o różnych aspektach pulmonologii oraz o chorobach płuc piszemy tutaj.