Kardiologia prenatalna. Polska może być liderem Europy

Badanie serca płodu zmieniło oblicze opieki nad kobietami w ciąży i ich dziećmi – ratuje życie i pozwala podejmować kluczowe decyzje jeszcze przed porodem. Mamy w tym zakresie imponujące osiągnięcia, a przed nami kolejny krok: stworzenie nowej specjalizacji i powszechne udostępnienie echokardiografii prenatalnej każdej ciężarnej.

Jeszcze 40 lat temu większość noworodków z wadami serca rodziła się bez wcześniejszej diagnostyki, bez świadomości problemu po stronie ciężarnej, położnika, a często i neonatologa. Donoszony noworodek, urodzony o czasie, bez szmeru w sercu i z dobrą punktacją Apgar, uchodził za zdrowego i „przyszłościowego”.

Podręczniki pediatrii opisywały liczne objawy wad serca u dzieci, jednak zwykle nie występowały one na sali porodowej ani w pierwszych dniach życia. Dopiero od około 30 lat potrafimy rozpoznawać i właściwie postępować w przypadku najcięższych oraz krytycznych wad serca. Objawy kliniczne wad serca u kilkudniowego dziecka najczęściej pojawiają się po samoistnym zamknięciu przewodu tętniczego i otworu owalnego – czasem w drugim lub trzecim tygodniu życia, a czasem jeszcze później. Nawet złożone wady serca u większości noworodków często nie dają żadnych objawów tuż po porodzie.

Typowa historia sprzed lat: matka zgłasza, że do pierwszego szczepienia dziecko rozwijało się prawidłowo, a „problemy” – w tym zatrzymanie akcji serca – zaczęły się dopiero po nim. Pierwszym lekarzem, który postawił diagnozę, był… anatomopatolog.

W przeszłości przeżywały głównie noworodki z prawidłowym sercem lub prawidłową budową serca, nawet te urodzone jako wcześniaki, albo noworodki z wadami serca niezagrażającymi ich życiu, z łagodnymi wadami serca pod postacią np. ubytku w przegrodzie międzykomorowej, albo z niewielkimi zwężeniami zastawek np. płucnej lub aortalnej, albo dzieci z łagodnymi postaciami np. zespołu Fallota.

Jednym z pionierów kardiochirurgii noworodków w Polsce był Jacek Moll – syn prof. Jana Molla – który osiągał świetne wyniki w operacjach transpozycji dużych naczyń (d-TGA). Noworodki były transportowane karetką lub drogą powietrzną do Łodzi. Nową erę otworzyło wprowadzenie dożylnego preparatu prostaglandyn – leków utrzymujących drożność przewodu tętniczego – także w karetkach neonatologicznych. To dawało noworodkom „kilka dni życia”, by zdążyły do ośrodka kardiochirurgii. Operacje wykonywano w 2-3 tygodniu życia. Po kilku miesiącach część dzieci mogła być wypisana do domu.

Doświadczenia z Filadelfii

Ten schemat zmieniła – a raczej zrewolucjonizowała – diagnostyka prenatalna. W 1985 r. dzięki wsparciu prof. Jana Molla wyjechałam na stypendium Kosciuszko Foundation do Children’s Hospital of Philadelphia. Tam uczyłam się kardiologii dziecięcej pod okiem prof. J. C. Huhty. Spotykałam dzieci po operacjach bardzo złożonych wad serca – bez sinicy, aktywne, grające w piłkę i tenisa. Szefem kardiochirurgii był prof. W. Norwood, a jednym z jego uczniów – Edward Malec z Krakowa.

Kolejny rok spędziłam także w Filadelfii, w szpitalu położniczym Uniwersytetu Thomasa Jeffersona. Połączenie wiedzy z zakresu pediatrii, kardiologii dziecięcej i położnictwa oraz informacja o budowie nowego szpitala w Łodzi – ICZMP – były impulsem do stworzenia w Polsce kardiologii prenatalnej. Łódzki ośrodek, prowadzony przez prof. T. Pertyńskiego, stał się ważnym punktem na mapie kraju. Równolegle podobne działania prowadziła dr Joanna Szymkiewicz-Dangel w Warszawie.

Wyścig o życie dziecka

Dziś ośrodki położniczo-neonatologiczne współpracują z ośrodkami kardiologicznymi i kardiochirurgicznymi. Pozwala to diagnozować serce płodu jeszcze w łonie matki, dzięki czemu poznajemy patologie niegdyś możliwe do rozpoznania jedynie pośmiertnie. Położnicy kierują pacjentki do specjalistycznych ośrodków – m.in. w Łodzi i Warszawie – gdzie pracują zespoły położników, perinatologów, neonatologów, kardiologów. Dzięki temu znacznie skróciła się droga noworodka d o operacji.

W wielu przypadkach można było wygrać z naturą i – zamiast zgonu – zapewnić dziecku życie. Leczenie może być jednoetapowe lub kilkuetapowe.

Nie trzeba już jechać do Filadelfii czy Münster. ICZMP w Łodzi to dziś pierwszy i najbardziej doświadczony ośrodek kardiologii prenatalnej w Polsce. Efektem są trzy tytuły profesorskie (w tym dwa belwederskie), dwie habilitacje, kilkunastu doktorantów. Zakład wyposażony jest w wygodne poczekalnie, nowoczesny sprzęt i komfortowe gabinety. Od stycznia 2023 r. Kliniką Kardiochirurgii Dziecięcej ICZMP kieruje prof. K. Januszewska, a konsultantem został prof. E. Malec. Jeszcze w 2022 r. pacjentki szukały środków na operacje w Niemczech (koszt 40-50 tys. euro). Dziś zabiegi wykonują polscy kardiochirurdzy – w ramach NFZ.

Efekty? W przypadku zespołu hipoplazji lewego serca (HLHS) przeżywalność po operacji Norwooda w ICZMP wynosi 87 proc. – to najlepszy wynik w Polsce i jeden z lepszych w Europie. Drugi istotny ośrodek to szpital pediatryczny Uniwersytetu Medycznego w Warszawie – specjalizujący się m.in. w leczeniu prenatalnie diagnozowanych przepuklin przeponowych.

Kwestia certyfikacji

Blisko 20 lat temu powstał Ogólnopolski Rejestr Problemów Kardiologicznych u Płodów (ORPKP) – z inicjatywy prof. W. Kawalec i w ramach programu POLKARD. Dzięki rejestrowi (ponad 9 tys. przypadków) wyłoniono wiodące ośrodki i stworzono klasyfikację najczęstszych wad. Poznaliśmy również 10 najczęstszych wad serca płodu.

Od 2005 r. funkcjonuje także Krajowy Rejestr Operacji Kardiochirurgicznych u dzieci (założony przez prof. Maruszewskiego), raportujący rocznie ok. 500 operacji. Kardiologia i kardiochirurgia dziecięca w Polsce osiągnęły poziom światowy.

Ogólnopolski Rejestr Problemów Kardiologicznych u Płodów pozwala też obiektywnie oceniać kompetencje – certyfikat przyznaje się nie za ukończone kursy, ale za rzeczywiste umiejętności. W oparciu o ten rejestr opracowaliśmy polską klasyfikację wad serca płodu, obowiązującą od trzeciego trymestru i na sali porodowej – wcześniej niż opublikowano ją w USA.

W Polsce nie istnieje jeszcze specjalizacja z kardiologii prenatalnej, choć kraj nasz przoduje w liczbie operacji i diagnoz. W maju 2025 r. Sekcja Kardiologii Dziecięcej PTK zmieniła nazwę na Sekcję Kardiologii Dziecięcej i Prenatalnej. W kraju mamy ok. 200 kardiologów dziecięcych, 7000 położników- -ginekologów i 250 tys. porodów rocznie.

Poszerzmy zakres badań

Badanie serca płodu to – moim zdaniem – największe osiągnięcie współczesnej medycyny. To nie badania genetyczne, biochemia, amniopunkcja czy morfologia, ale ultrasonografia w połowie ciąży i trzecim trymestrze najlepiej prognozuje zdrowie noworodka. Potwierdzenie prawidłowej budowy serca w trzecim trymestrze i prawidłowe osłuchiwanie zwiększają szansę na fizjologiczny poród i zmniejszają odsetek cięć cesarskich. Dlaczego więc zawężamy badanie serca tylko do ciąż wysokiego ryzyka? Może czas objąć nim każdą ciężarną?

W maju 2025 r. minister zdrowia Izabela Leszczyna przekazała 80 mln zł na kształcenie pielęgniarek i położnych. Warto rozważyć przeznaczenie części środków na szkolenie z echokardiografii prenatalnej – jak w Norwegii.

A kto pracuje z położnymi? Położnicy. To oni weryfikują dokumentację. Dlatego echokardiografia nie może być zarezerwowana tylko dla 200 kardiologów dziecięcych w Polsce – szczególnie gdy kolejki do nich sięgają roku. Każdy oddział położniczy i neonatologiczny w Polsce dysponuje USG. Sprzęt jest – potrzeba dobrych decyzji i upowszechnienia badań. Upowszechnienie podstawowego badania serca płodu przez położne zdjęłoby znaczną część obciążenia z systemu ochrony zdrowia.

Na koniec, korzystając z łam „Gazety Lekarskiej”, informuję lekarzy, szczególnie młodych położników wykonujących badania USG, że za wykrycie wady serca płodu wymagającej interwencji kardiologiczno-kardiochirurgicznej w 1-3 dobie życia pourodzeniowego noworodka, po transporcie in utero do Łodzi, można się ubiegać o Nagrodę im. Dr. A. Respondka (dyplom + załącznik finansowy). Zainteresowanych odsyłam do internetu: www.fetalecho.pl, www.kardiologia-prenatalna.org, www.mariarespondekliberska.pl.

Prof. Maria Respondek-Liberska, kierownik Zakładu Kardiologii Prenatalnej ICZMP, honorowy prezes Polskiego Towarzystwa Kardiologii Prenatalnej

STUDIUM PRZYPADKU

Rozwój kardiologii prenatalnej i dostęp do nowoczesnej diagnostyki stawiają zespoły medyczne przed coraz trudniejszymi decyzjami. Poniższy przypadek kliniczny obrazuje skalę wyzwań etycznych, technicznych i organizacyjnych.

Pacjentka w 23. tygodniu ciąży. U płodu wykryto duży guz serca – potworniak – powodujący narastanie płynu w worku osierdziowym i ryzyko niewydolności krążenia. Zespół specjalistów musi rozważyć różne scenariusze:

• Bierne oczekiwanie na zgon płodu in utero – przy ryzyku zespołu lustrzanego (mirror syndrome) zagrażającego życiu ciężarnej.
• Odbarczanie płynu osierdziowego, by utrzymać ciążę – pierwsza interwencja już wykonana.
• Terapia farmakologiczna przezłożyskowa – eksperymentalna, choć opisywana w literaturze przy innych typach guzów.
• Leczenie objawowe płodu, o ile stan matki na to pozwala.
• Indukcja porodu i urodzenie noworodka z góry skazanego na zgon – w zależności od etapu ciąży możliwe siły natury lub cesarskie cięcie.
• Zabieg na otwartej macicy – resekcja guza w trakcie życia płodowego, niezwykle rzadki i ryzykowny zabieg (opisywany na kongresach kardiochirurgów). W tle – trudne pytania prawne

i etyczne:

• Kto podejmuje decyzję, jeśli ciężarna jest niepełnoletnia?
• Czy odpowiedzialność spoczywa wyłącznie na położniku?
• Jaką rolę ma zespół konsyliarny i opinia kardiologa prenatalnego?

Ten przypadek to nie tylko medycyna najwyższej precyzji – to również odpowiedzialność, współpraca interdyscyplinarna i głęboka refleksja etyczna. Decyzje nie są zero-jedynkowe – każda opcja niesie konsekwencje dla matki, dziecka i całego zespołu terapeutycznego.

Źródło: „Gazeta Lekarska” nr 7-8/2025