Razem dali życie. Niezwykła operacja

Jeszcze nikt w Polsce nie przeprowadził takiego zabiegu. Dzięki odwadze i współpracy lekarzy mała Alicja została zoperowana dosłownie w pierwszych minutach życia. To historia medycznego wyścigu z czasem.

Kwiecień. Do kierowanego przez prof. Marię Respondek-Liberską Zakładu Kardiologii Prenatalnej Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi wchodzi zdenerwowana kobieta. – Pierwsza ciąża, 31 lat, bez wywiadu chorobowego, ze zdrowym partnerem. Przebieg ciąży w pierwszym trymestrze jest prawidłowy. W związku z tym trafia na rutynowe badania ultrasonograficzne – referuje prof. Respondek-Liberska.

Pani Natalia bardzo się denerwuje. Podczas badania zrobionego dwa tygodnie wcześniej w Poznaniu wykryto niepokojąco dużą zmianę w okolicach serca płodu. Prof. Respondek-Liberska uruchamia aparat USG. Po kilku minutach nie ma wątpliwości. W worku osierdziowym jest guz 22 na 21 mm. Niemal tak duży jak sąsiadujące z nim serce.

– I już zaczyna powodować problemy hemodynamiczne – mówi specjalistka. – Na podstawie samej echogeniczności wydaje się, że jest to teratoma, czyli guz serca typu potworniak, który nieraz diagnozowaliśmy, ale najczęściej pojawia się po 30. tygodniu ciąży. W tym czasie decyzja odnośnie ukończenia ciąży i dalszego postępowania jest stosunkowo łatwa. Zazwyczaj płód jest na tyle dojrzały, że można planować poród oraz zabieg kardiochirurgiczny. Ale tu mamy inną sytuację. Jest dopiero połowa ciąży. A więc nie ma mowy o przyspieszonym porodzie, bo oznaczałby zgon pacjenta.

Dać szansę

Zakład prof. Respondek-Liberskiej działa w Instytucie „Centrum Zdrowia Matki Polki” w Łodzi. To wielki kompleks, na który składają się dwa szpitale: ginekologiczno-położniczy i pediatryczny. Pod jednym dachem 24 kliniki, do których trafiają najtrudniejsze przypadki z całej Polski. Rodziły się już w „Matce Polce” czworaczki, dzieci z najbardziej złożonymi zespołami wad, a najmniejszy uratowany noworodek ważył niewiele ponad 300 gramów. Ale tak trudnego pacjenta jak dziecko pani Natalii nie pamiętają najstarsi pracownicy szpitala.

Na razie zapada decyzja o przyjęciu ciężarnej do Kliniki Położnictwa i Ginekologii celem dokładnego monitorowania stanu hemodynamicznego płodu. – Zakładamy, że przez kolejnych siedem dni będziemy ciężarną oraz jej płód – pacjentkę – obserwować, żeby jak najdokładniej poznać hemodynamikę „małego serca” – tłumaczy prof. Respondek-Liberska.

Kolejne badania nie przynoszą dobrych wieści. Widać czarno na białym, że stan płodu ulega pogorszeniu. Nie dość, że guz jest ogromny, to w klatce piersiowej zbiera się płyn, przez co płucom najzwyczajniej brakuje miejsca i są w znacznym stopniu niedorozwinięte.

W Instytucie z inicjatywy położnika prof. Michała Krekory powstaje zespół, który zajmie się panią Natalią i jej dzieckiem Alicją. Oprócz niego plan działania będą tworzyć kardiolog prenatalny prof. Maria Respondek-Liberska, położnik prof. Piotr Kaczmarek, kardiochirurdzy – prof. Katarzyna Januszewska i prof. Edward Malec, oraz neonatolog dr Katarzyna Fortecka-Piestrzeniewicz. Pierwsze pytanie, któremu trzeba stawić czoło, brzmi: czy w ogóle jest szansa na uratowanie Alicji? I czy przypadkiem dalsze działania nie będą terapią daremną? Wątpliwości jest wiele.

– Wszyscy wiemy, że dziecko ma hipoplastyczne płuca – mówi prof. Januszewska. – Przed porodem nie jesteśmy w stanie określić dokładnie stopnia ich niedorozwoju. Wiemy, że serce, które jest strukturalnie prawidłowe i ma dobrą kurczliwość, po szybkim usunięciu płynu i guza z klatki piersiowej powinno sobie poradzić. Niewiadoma to płuca i ich niedorozwój: czy sobie poradzą? Słyszymy głosy, że leczenie nie będzie miało sensu, bo jak pacjent nie umrze zaraz po porodzie, to potem będzie się tylko męczyć. Ale in dubio pro reo i choć nie jest łatwo, postanawiamy, że spróbujemy dać dziecku szansę.

Operować czy czekać?

Kardiolodzy prenatalni robią kolejne badania. Prof. Respondek-Liberska: – Oceniamy wszystkie możliwe parametry serca: jego wielkość, kurczliwość, przepływy, rzut minutowy, podokresy skurczu. Wykorzystujemy wszystkie dostępne techniki: 3D, MMO, PowerAngio. Wszystkie możliwe parametry, które były do oceny, mówiły, że budowa serca jest prawidłowa i to daje nadzieję na uratowanie dziecka. Muszę powiedzieć, że gdyby nie wyliczanka parametrów hemodynamicznych, to faktycznie trudno było w to uwierzyć. Zespół mierzy się z kolejnym pytaniem: kiedy kończyć ciążę i zacząć leczenie dziecka?

– Nasza, czyli kardiochirurgów, koncepcja wygląda tak: jeżeli guz usuniemy wcześniej, to po pierwsze, usuniemy wszystkie płyny, pozbędziemy się guza, nie będzie już ucisku na serce i pacjentka zyska możliwość rozwoju płuc. Ale nie wiemy, czy płuca będą w stanie zapewnić wentylację dziecka po urodzeniu. Jednocześnie nie ma wątpliwości, że jeżeli poprowadzimy tę ciążę do terminu fizjologicznego, to dziecko umrze – tłumaczy prof. Malec.

Prof. Krekora: – W 27. tygodniu widzimy, że pacjentka jest bardzo mała. Gdybyśmy mieli zdrowe dziecko, neonatolodzy pewnie by je uratowali. Ale nasza pacjentka została już obarczona rozmaitymi problemami, które były następstwem tego guza. Dlatego zastanawiamy się, czy kończyć ciążę i operować, czy jeszcze poczekać, pozwolić dziecku rosnąć tydzień, dwa. Mówię: czekajmy. Zależy mi na minimalizowaniu powikłań związanych z wcześniactwem.

Kluczowe decyzje

Pierwszy raz o porodzie mówi się pod koniec 28. tygodnia ciąży. – Ale ponieważ parametry hemodynamiczne nie budzą niepokoju, umawiamy się na reewaluację całej sytuacji za kolejny tydzień – mówi prof. Respondek-Liberska. I znów wyniki są zadowalające, więc wszyscy zgadzają się, że wytrzymamy kolejnych kilka dni.  Ale później nie jest już tak kolorowo.

Guz powiększa się 3-4 krotnie w ciągu dwóch tygodni, a parametry hemodynamiczne, początkowo całkiem dobre, z upływem czasu zaczynają się pogarszać. Zapada wspólna decyzja, że trzeba działać. – Po kolejnych badaniach, wykonywanych prawie codziennie, jesteśmy informowani, że rzut serca jest coraz mniejszy – mówi prof. Januszewska. – Czyli sercu jest coraz trudniej wykonywać swoją pracę – zaopatrywać cały organizm w krew. To z kolei oznacza, że maleństwo już nie będzie rosło. W związku z tym podejmujemy decyzję, żeby przedterminowo zakończyć ciążę – podsumowuje.

Poród zaplanowano na 25 czerwca. Tuż przed wyznaczonym terminem stan Ali tak bardzo się pogarsza, że zaczyna się rozpatrywanie najczarniejszych scenariuszy. Że płuca są zbyt małe, że jest zbyt dużo płynu w worku osierdziowym, że guz będzie zbyt duży dla dwóch podstawowych narządów w klatce piersiowej, czyli serca i płuc. Choć nikt nie mówi głośno, że może się nie udać, nastrój jest minorowy. Wszyscy obawiają się, że dziecko może umrzeć w pierwszych chwilach po porodzie. Uratować może je tylko operacja przeprowadzona dosłownie w pierwszych minutach życia. Wtedy zapadają kluczowe decyzje. – To dzięki nim Alicja żyje – nie ma wątpliwości prof. Malec.

W „Matce Polce” blok porodowy znajduje się w budynku ginekologiczno-położniczym. Jest świeżo po generalnym remoncie. Jest na nim sala operacyjna, na której przeprowadza się zabiegi u noworodków z wadami. Ale nikt nie robił tam operacji kardiochirurgicznych. Klinika Kardiochirurgii jest w budynku pediatrycznym. Z bloku porodowego można do niej dotrzeć kilkusetmetrowym podziemnym korytarzem. Do pokonania jest odległość przystanku autobusowego. Już nieraz zdarzało się, że prosto po porodzie szpitalny meleks wiózł na kardiochirurgię dziecko. Ale nigdy nie jechał nim tak daleko wcześniak w stanie bezpośredniego zagrożenia życia.

Podczas jednej z narad prof. Januszewska proponuje: – Zorganizujmy poród w naszej klinice. Przecież na kardiochirurgicznym bloku operacyjnym mamy dwie sąsiadujące ze sobą sale operacyjne – w jednej można przeprowadzić cesarskie cięcie, w drugiej na dziecko będzie czekał w pełnej gotowości do operacji nasz zespół kardiochirurgiczny. Dalsze przygotowania do porodu i operacji przypominają generalską odprawę przed bitwą decydującą o losach całej ofensywy.

Prof. Krekora: – Nie mamy wątpliwości, że dziecko po porodzie będzie wymagało reanimacji. To nie jest coś, z czym codziennie spotykają się położnicy.

Prof. Malec: – Planujemy dosłownie każdy ruch. W którym miejscu położymy ciężarną. W jaki sposób dziecko zostanie przetransportowane na stół operacyjny. Jak je ułożymy i kiedy zaczniemy otwieranie klatki. Przecież tutaj każda sekunda może zaważyć na życiu. Jeśli coś się nie powiedzie i na przykład dojdzie do niedotlenienia, zaraz mogą powstać nieodwracalne zmiany w centralnym układzie nerwowym. Wcześniej w takim planowaniu uczestniczyłem w Stanach Zjednoczonych przed najbardziej spektakularnymi operacjami. Wtedy też spotykaliśmy się wiele razy z różnymi zespołami i omawialiśmy sekunda po sekundzie, co kto będzie robił. Nawet rozrysowaliśmy plakaty, żeby każdy wiedział, gdzie ma stać i co ma robić. Tym razem obyło się bez plansz, ale nie mam wątpliwości, że wszyscy plan mamy w głowie. Wszystko jest tak przećwiczone, że nie może się nie udać.

Intubacja w brzuchu

Zabieg rozpoczyna się o godz. 10.30. Mama jest w znieczuleniu ogólnym. Do porodu nie znieczula się kobiet w ten sposób. Tym razem było inaczej dla dobra Alicji. Chodziło o to, żeby część leków anestetycznych przepłynęła przez łożysko do niej, tak by urodziła się nieco znieczulona i bez zwłoki można ją reanimować.

Cesarskie cięcie wykonuje prof. Krekora. – Wdech, wydech. Liczy się każda sekunda. Zaczynam. Robię cięcie van der Stiela, aby maksymalnie zmniejszyć ilość miejsc krwawiących. Nie podaję oczywiście ani karbetocyny, ani oksytocyny i koaguluję naczynia tak, żeby dać jak najwięcej czasu naszym neonatologom na intubację dziecka.

Kiedy tylko prof. Krekora wydobywa dziewczynkę z macicy, do akcji wkracza dr Katarzyna Fortecka-Piestrzeniewicz, neonatolog. – Zgodnie z planem przystępuję do intubacji na jeszcze tętniącej pępowinie. Akcja musi być niezwykle szybka. Staram się jak mogę, ale muszę powiedzieć, że pracuję w dość nietypowej, mało wygodnej pozycji. Pewnym ograniczeniem jest dość krótka pępowina. Nie mogę przyciągnąć noworodka bliżej. Dlatego wyginając się i wisząc nad mamą, intubuję maleństwo praktycznie w jej brzuchu. To dość karkołomne. I choć nie jest łatwo, udaje się. Dzięki intubacji „na pępowinie” utlenowana krew od mamy wciąż płynie w stronę dziecka.

Kardiochirurgiczny sprint

Kolejny zaplanowany krok to reanimacja. Dr Fortecka-Piestrzeniewicz: – Słyszę pojedyncze tony serduszka Alicji. Jego akcja wynosi mniej niż 60 uderzeń na minutę, co w przypadku noworodka jest w najwyższym stopniu niepokojące. Dlatego zaczynam reanimację z podaniem adrenaliny do rurki intubacyjnej. A moja koleżanka, dr Anna Majewska-Jachymska, zakłada cewnik do pępowiny i kolejna dawka adrenaliny zostaje podana bezpośrednio dożylnie. Myślę, że chyba jest dobrze. Spodziewaliśmy się, że dziecko będzie wymagało znacznie większych działań reanimacyjnych. Tymczasem Alicja po adrenalinie i wentylacji bardzo szybko i ładnie reaguje.

Pacjentce po reanimacji rośnie saturacja, akcja serca przekracza 100 uderzeń na minutę, skóra różowieje. Można realizować kolejną część planu. Na specjalnie przygotowanym wózku noworodek jedzie do sąsiedniej sali, w której czekają kardiochirurdzy. Operują prof. Jauszewska i prof. Malec.

 Prof. Januszewska: – Mamy malutkie dziecko, bardzo obrzęknięte z powodu niewydolności krążenia. Po urodzeniu waży ok. 2200 gramów. Jeśli odliczymy wodę zatrzymaną w organizmie, masa oscyluje między 1400 a 1600 gramów. Ocieramy maleństwo z mazi płodowej i zaczynamy operację.

Otwieranie klatki piersiowej kardiochirurdzy zaczynają w 11. minucie życia pacjentki. – Zaraz po przecięciu mostka i otwarciu worka osierdziowego wylewa się duża ilość surowiczego płynu i już po chwili widzimy otorbiony guz wielkości mandarynki. Szypuła guza jest związana ze ścianą aorty wstępującej bardzo blisko odejścia prawej tętnicy wieńcowej. Musimy uważać, żeby precyzyjnie usunąć przyczep guza, tak by nie uszkodzić tętnicy wieńcowej. Fałszywy ruch oznacza w tym momencie śmierć dziecka.

Wszystko idzie zgodnie z planem. W 17. minucie życia Alicji guz jest całkowicie usunięty. Jeszcze krótka hemostaza (szypuła guza jest obficie unaczyniona, trzeba zatamować krwawienie), założenie drenu do śródpiersia i klatkę piersiową Alicji można już zamykać. W czasie trwania całej operacji dziecko jest stabilne z dobrą funkcją serca i płuc. Operacja jest skończona. – Szybciej niż ja skończyłem cesarskie cięcie – zauważa prof. Krekora.

Happy end

Można odwołać wszystkie scenariusze awaryjne. Jeden z nich zakładał, że w razie trudności dziecko zostanie podłączone do ECMO. To terapia stosowana u noworodków z najcięższymi formami niewydolności oddechowej. Urządzenie i obsługujący je perfuzjonista opuszczają salę. Pod salą operacyjną siedzi zdenerwowany tata dziewczynki.

Kiedy dowiaduje się, że wszystko się udało, oddycha z ulgą. Był przygotowany na to, że jeśli dojdzie do katastrofy, wejdzie pożegnać się z córką i ją ochrzcić. Chwilę później Alicja jedzie do Kliniki Intensywnej Terapii i Wad Wrodzonych Noworodków i Niemowląt. W sali operacyjnej czeka inkubator transportowy z respiratorem, strzykawki automatyczne, tak żeby małą jak najszybciej przetransportować trzy piętra wyżej, gdzie czeka przygotowane stanowisko do intensywnej terapii.

Zaczyna się kolejny etap ratowania Ali. – Najpierw wybieramy odpowiedni typ wentylacji – wylicza dr Fortecka-Piestrzeniewicz. – Mała na początek ma sporo zaburzeń, choćby kwasicę metaboliczną. Przecież w ciągu kilkudziesięciu minut przeszła bardzo wiele. Przez tydzień stan dziecka się stabilizuje. Ale w siódmym dniu przychodzi poważny kryzys. Dochodzi do perforacji żołądka. Potrzebna jest kolejna operacja. Po kilku dniach problem się powtarza i Alicja jest już trzeci raz operowana.

Dr Fortecka-Piestrzeniewicz: – Na szczęście od początku jest niesamowitym wojownikiem i wszystkie perturbacje bardzo dobrze znosi. Bardzo szybko odstawiamy aminy katecholowe, czyli wspomaganie krążenia. Równie szybko redukujemy parametry wentylacji. Bo mimo że spodziewaliśmy się dużego niedorozwoju płuc, w 16. dobie życia Alicja jest ekstubowana i sama zaczyna oddychać.

Po kolejnych kilku tygodniach zapada decyzja o wypisie do domu. Ala wychodzi ze szpitala w piątek 29 sierpnia – dokładnie dwa dni po planowym terminie porodu. Prof. Malec: – Operowałem w wielu szpitalach na całym świecie. W Polsce to dziecko można było uratować tylko w Instytucie „Centrum Zdrowia Matki Polki”.

Adam Czerwiński

Tu i teraz

Nazywam się Natalia Talarczyk. Mieszkam w Tomnicach koło Krotoszyna i Ostrowa Wielkopolskiego. W pierwszym badaniach prenatalnych u malutkiej wszystko było OK. Ale gdy poszliśmy na drugie, doktor Orzechowski wykrył jakąś zmianę w okolicy serduszka. Skierował nas na dalsze badania do szpitala w Poznaniu. Ostatecznie udałam się na wizytę do doktor Julii Murlewskiej. I dzięki niej trafiłyśmy do „Matki Polki” w Łodzi.

Najpierw trafiłyśmy do Zakładu Kardiologii Prenatalnej, do profesor Respondek-Liberskiej. I to ona zdiagnozowała guz w worku osierdziowym w okolicy serduszka. Co czułam? Przede wszystkim strach, bo wiadomo, jak się słyszy „guz”, no to kojarzy się z najgorszym. Bałam się, że córeczka może nie przeżyć. Wszyscy mówili nam, że guzy tego typu w okolicy serca to jest przypadek bardzo rzadki i takiego typowego schematu leczenia nie ma.

Lekarze robili więc co mogli, szukali też rozwiązań w literaturze. Podczas opieki w szpitalu, na wielu konsultacjach w szerokim gronie, lekarze zaplanowali, jak ratować Alicję. Po porodzie, gdy się wybudziłam i usłyszałam, że Ala żyje, złe emocje puściły. Poczułam ulgę i szczęście. Udało się doprowadzić do tego, że córeczka się urodziła i żyje, i możemy z nią być tu i teraz.

Źródło: „Gazeta Lekarska” nr 10/2025