Co to jest czerwienica prawdziwa?

Czerwienica prawdziwa (polycythemia vera, PV) to przewlekły nieuleczalny nowotwór układu krwiotwórczego charakteryzujący się nadmierną produkcją komórek krwi w szpiku kostnym. Rocznie na całym świecie odnotowuje się około 1-3 przypadków zachorowań na 100 tys. mieszkańców.

Rozmaz krwi u chorego na czerwienicę prawdziwą. Foto: Wikimedia Commons

Czerwienica prawdziwa powstaje w wyniku deregulacji szlaku sygnałowego JAK-STAT. W schorzeniu tym obserwuje się wzrost poziomu hematokrytu, znaczne bezwzględne zwiększenie masy i objętości krwinek czerwonych w ustroju, skutkujące wzrostem lepkości krwi i w konsekwencji podwyższonym ryzykiem powstawania zakrzepów, jak również zwiększoną liczbę krwinek białych i płytek krwi.

Choroba może prowadzić do poważnych powikłań sercowo-naczyniowych, takich jak udar mózgu i zawał mięśnia sercowego, co z kolei wiąże się ze wzrostem śmiertelności.

Ponadto u pacjentów z czerwienicą prawdziwą często obserwuje się powiększenie objętości śledziony oraz szereg objawów znacznie obniżających jakość życia, w sposób porównywalny do objawów obserwowanych u chorych na mielofibrozę.

Do opcji terapeutycznych powszechnie stosowanych w leczeniu czerwienicy prawdziwej zalicza się zabieg flebotomii (krwioupust), często wykonywany u pacjentów w celu zmniejszenia liczby krwinek czerwonych i utrzymania prawidłowego poziomu hematokrytu (poniżej 45 proc.).

Ponieważ jednak flebotomia nie wpływa na trwałe ustępowanie objawów oraz nie skutkuje efektywną kontrolą nadprodukcji krwinek czerwonych, nie może więc stanowić długoterminowej opcji terapeutycznej. Istnieje również możliwość włączenia do terapii leków cytoredukcyjnych, takich jak hydroksymocznik.

U pacjentów wymagających zastosowania flebotomii w połączeniu z terapią hydroksymocznikiem wartości hematokrytu mogą ulegać wahaniom i przez dłuższy czas utrzymywać się na niebezpiecznie wysokim poziomie.

Niestety u około 25 proc. pacjentów z czerwienicą prawdziwą odnotowuje się wystąpienie nietolerancji lub oporności na terapię hydroksymocznikiem według kryteriów ELN (European Leukemia Net), co uniemożliwia kontrolę choroby i skutkuje wzrostem ryzyka jej progresji.

Więcej o onkologii piszemy tutaj.