Nerka – wielkie wyzwanie
W Polsce na przeszczep nerki czeka obecnie 78 dzieci. Większość urodziła się z ciężkimi wadami układu moczowego. Duża część dostanie, mam nadzieję, narząd od swoich rodziców – mówi dr Anna Jande, nefrolog i transplantolog z Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi, w rozmowie z Adamem Czerwńskim.
Pani pierwszy pacjent, który miał przeszczepioną nerkę to…
…Adaś. Dziś to już dorosły człowiek. W 1993 r. urodził się w innym szpitalu, następnie został przeniesiony na nasz oddział w Instytucie Centrum Zdrowia Matki Polki (ICZMP) z niewydolnością nerek. Pamiętam jak dziś. Ciąża bliźniacza z zespołem podkradania. W wyniku niedokrwienia u „okradanego” płodu doszło do uszkodzenia nerek.
My, nefrolodzy, zaczęliśmy go leczyć bodaj w dziewiątej dobie. I pozostał pod naszą opieką do przeszczepu, czyli przez blisko trzy lata. „Okradający” brat bliźniak był zdrowy. Po Adasiu był Radek. Radek, to też pamiętam, był dializowany od okresu noworodkowego, bo urodził się z wadą układu moczowego. Do dziś składa nam życzenia i przesyła do szpitala kartki na święta. To faktycznie byli wyjątkowi pacjenci. Adaś był jeśli nie pierwszym, to jednym z pierwszych w Polsce pacjentów dializowanych już jako noworodek.
To było wielkie wyzwanie. Pomimo powikłań, które wiążą się z tą metodą choćby z racji wieku, szczęśliwie dotrwał do przeszczepu. Wszystkie przeszczepy u dzieci wykonuje się w Centrum Zdrowia Dziecka (CZD) w Warszawie. Przyjmuje się, że dziecko kwalifikowane do przeszczepu musi osiągnąć masę 10 kilogramów. To nie jest takie proste, bo niemowlę z niewydolnością nerek to dziecko, które nie chce jeść z racji choroby podstawowej.
Wiele różnych czynników zaburza jego rozwój. Trzeba je karmić sondą, czasem konieczne jest założenia PEG-a (przezskórna endoskopowa gastrostomia pozwalająca podawać pokarm bezpośrednio do żołądka z ominięciem jamy ustnej). Proszę pamiętać, że u chorego z przewlekłą chorobą nerek choruje cały organizm. Wiąże się z tym cała masa powikłań i problemów – zaburzenia hormonalne, zaburzenia wzrastania, zaburzenia odżywiania, niedokrwistość, nadciśnienie, zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej.
Naszą rolą jest utrzymanie pacjenta z przewlekłą chorobą nerek w optymalnym stanie ogólnym, tak aby nie zaburzyć jego prawidłowego rozwoju, chociaż jest to niezwykle trudne. W chwili gdy pacjent osiąga schyłkową niewydolność nerek, kwalifikujemy go do leczenia nerkozastępczego (leczenie dializacyjne lub wyprzedzający przeszczep nerki).
Dziś jest dużo łatwiej niż w latach 90. Mamy możliwość leczenia hormonem wzrostu. Możemy nowocześnie korygować zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej, czego kiedyś nie było. Są nowe leki. Wreszcie od lat mamy erytropoetynę, niezwykle skuteczną w terapii niedokrwistości. Ogromny postęp dokonał się w nefrologii.
No i sprzęt. To, czym dziś dysponujemy, jest dużo nowocześniejsze niż 30 lat temu. Aż nie chce się wierzyć, że dializę otrzewnową wykonywaliśmy, stosując płyn dializacyjny w szklanych „butelkach”. Dziś są dostępne specjalne zestawy do dializy otrzewnowej, aparaty do dializy automatycznej.
Pani doktor, może i jest lepiej, ale na przeszczep w Polsce trzeba czekać latami.
Przeszczepów jest za mało i basta. Nie wiem, jak to zmienić. To niezwykle trudny do rozwiązania problem. Głównym źródłem narządów do przeszczepienia są pobrania od osób zmarłych, drugim – żywi dawcy. Ciągle za mało mówi się o problemach transplantacji. Myślę, że powinno się już mówić o tym dzieciom w szkole.
Konieczne jest propagowanie idei dawstwa. Sama noszę w portfelu oświadczenie woli, że zgadzam się na pobranie narządów. Noszę je, chociaż wiem, że ono nie ma żadnego przełożenia prawnego. Formalnie obowiązuje zasada domniemanej zgody na pobranie narządów, jeżeli nie dokonano zgłoszenia w Centralnym Rejestrze Sprzeciwów Poltransplantu. Trzeba o tym rozmawiać.
Nawet ja swoim dzieciom mówię, że gdyby doszło do sytuacji ostatecznej, to moją wolą jest wykorzystanie wszystkich możliwych narządów dla dobra innych ludzi. Dobrze byłoby, gdyby każdy zawczasu przemyślał taką sytuację i wyraził poparcie dla idei przekazywania narządów dla tych, którym można przedłużyć lub uratować życie.
Bo potrzeby są ogromne.
Według danych Poltransplantu 31 grudnia 2022 r. na przeszczep nerki czekało w Polsce 1119 osób. Oczywiście, większość to dorośli. W tej grupie było tylko 117 dzieci. I wolę mówić o dzieciach i ich problemach. Wszystkie te zarejestrowane dzieci są w większości leczone nerkozastępczo, a więc poddawane dializom otrzewnowym lub hemodializom.
Każde dziecko, które zaczyna leczenie nerkozastępcze dializami, i dziecko, które zbliża się do fazy schyłkowej niewydolności nerek, jest a priori szykowane do zabiegu przeszczepienia nerek. Zgłaszamy pacjenta na Krajową Listę Osób Oczekujących na Przeszczepienie w systemie Ustawowych Rejestrów Transplantacyjnych. I to zgłoszenie robimy jak najszybciej.
Ile trwa to najszybciej?
Podaje się, że średni czas oczekiwania na przeszczep u dorosłych to półtora roku, dwa lata. Według Poltransplantu w 2022 r. średni czas oczekiwania na przeszczepienie nerki od dawcy zmarłego u pacjentów poniżej 18. roku życia wynosił 604 dni. Ale to jest średni czas. Pamiętam dzieci, które wysyłaliśmy na przeszczep dosłownie kilka dni po wpisaniu na listę oczekujących, ale były też takie, które czekały znacząco dłużej niż te 604 dni.
Bywało, że nawet sześć lat. Mówiąc wprost, czas oczekiwania wynika z tego, że musi się znaleźć dawca. Trzeba mieć trochę szczęścia, żeby się znalazł i żeby była jeszcze zgodność tkankowa. Dlatego u dzieci stawiamy na przeszczepy od dawców żywych, w praktyce, od rodziców. Oczywiście promujemy dawstwo rodzinne. Zawsze informujemy i z każdą rodziną rozmawiamy na temat dawstwa rodzinnego, bo to jest najlepsza forma przeszczepu.
I to się udaje?
Udaje się. Musi być spełniony jeden warunek: dawca musi być absolutnie zdrowy. I wielokrotnie jak zaczynaliśmy badać potencjalnego dawcę – najczęściej jest to mama, czasem również ojciec – to się okazywało się, że on albo ona nie są do końca zdrowi.
W kilku przypadkach niestety musieliśmy zrezygnować z dawstwa rodzinnego ze względu na rozpoznane choroby u rodziców. Ale wiele problemów da się przeskoczyć. Na przykład otyłość. Chorował na nią ojciec. On też się zgłosił jako potencjalny dawca. No i musiał schudnąć.
Schudł?
Pewnie. I szczęśliwie rodzinny przeszczep się udał. To było w zeszłym roku. Dziecko z wrodzoną wadą układu moczowego przeżyło bez dializ aż do przeszczepu od taty.
Rodzice nie mają problemu z tym, żeby oddać nerkę własnemu dziecku?
Raczej nie. Nie przypadkiem mówi się, że dla dziecka zrobi się wszystko. My zawsze długo rozmawiamy z rodzicami na ten temat. Bo zgoda musi być absolutnie świadoma. Nie można wymuszać jej na rodzicu. Problemy zdarzają się w niepełnych rodzinach, gdy na przykład ojciec odszedł i mama mówi mu: „’To wszystko przez ciebie, to ty jesteś temu winien, narozrabiałeś, to teraz oddaj nerkę”. Dlatego przed ostateczną decyzją dawca zawsze musi odbyć rozmowę z psychologiem po to, by wyłapać takie sytuacje.
A zdarza się, że nie zgadzają się rodzice, którzy mogliby być dawcami?
Nie przypominam sobie takiej sytuacji. Natomiast sami czasami wycofujemy się z propozycji przeprowadzenia rodzinnego przeszczepu. Jeśli widzę samotną matkę wychowującą dziecko i pracującą, to po prostu odpuszczam. Bo wiem, że pobranie nerki to operacja chirurgiczna, która wiąże się z koniecznością rekonwalescencji i nieobecnością w pracy. Czasem widać, że przeszczep oznaczałby wyłączenie jedynego żywiciela rodziny albo wręcz pozostawienie bez opieki innych dzieci. Niestety.
Jak wygląda przygotowanie do przeszczepu?
Przygotowujemy całą rodzinę. Mówimy o potencjalnych korzyściach, skutkach negatywnych pobrania narządu u dawcy (które są dość ograniczone) i gdy usłyszymy „zgadzam się”, zaczynamy wstępnie badać dawcę. Wtedy o pomoc zwracamy się do kolegów internistów, bo – jak wspominałam – dawca musi być zdrowy, trzeba więc zorganizować mu badania. Można powiedzieć, że to jest internistyczny „przegląd” pacjenta. Obejmuje on całą listę badań, które należy przeprowadzić.
Trzeba ustalić, czy nie ma żadnych towarzyszących chorób, czy nie ma żadnej infekcji utajonej, nie daj Boże, choroby nowotworowej, ale też nadciśnienia, białkomoczu czy krwinkomoczu. Człowiek ma być zdrowy. Kropka. Jeśli nie znajdzie się przeciwwskazań, dawca przechodzi do następnego etapu badań, który zazwyczaj odbywa się w Warszawie, w ośrodku transplantacyjnym. Tam wykonuje się angiografię i dodatkowe procedury bezpośrednio przygotowujące do przeszczepu.
Przygotowanie biorcy polega na tym, że też trzeba wykluczyć wszystkie potencjalne ogniska zakażenia, ponieważ po przeszczepieniu nerki pacjent otrzymuje leczenie immunosupresyjne. On też musi być zdrowy. Oczywiście trudno powiedzieć, że człowiek z niewydolnością nerek jest zdrowy. Ale trzeba wykluczyć problemy, które mogą spowodować utratę przeszczepu.
Jeżeli mamy do czynienia z wadą dolnego odcinka układu moczowego, to wada ta musi być skorygowana, a pęcherz moczowy musi być przygotowany do przeszczepionej nerki. Przeszczepiając nerkę, która ma dobrze pracować, do np. niewłaściwie funkcjonującego pęcherza moczowego, możemy doprowadzić do uszkodzenia przeszczepionego narządu.
Chwileczkę. Potrafię sobie wyobrazić, że moja 15-letnia córka dostaje ode mnie nerkę. Ale co w sytuacji, gdyby miała dwa lata?
U dzieci dobór dawcy powinien być bardzo dokładny. Jest dopuszczalna pewna dysproporcja między dawcą a biorcą, ale nie każdy dorosły może być dawcą dla każdego dziecka. Wiele zależy od wymiarów dziecka i dorosłego. Ostateczną decyzję podejmuje ośrodek transplantacyjny i chirurg.
Bo, rzeczywiście, dobór musi być taki, żeby narząd też pasował rozmiarem. Ale przeszczepia się nerki od dorosłych również małym dzieciom. Przeszczepiona nerka jest posadowiona w innym miejscu niż u zdrowego człowieka, bo umieszcza się ją w jamie brzusznej.
A dlaczego w ogóle dzieciom trzeba przeszczepiać nerki?
Dzieci wymagają przeszczepu nerki, ponieważ jest to najlepsza forma leczenia nerkozastępczego, uwalnia od dalszych dializ lub nawet pozwala ich w ogóle uniknąć, daje szanse na normalne życie i prawidłowy rozwój. U dzieci nie ma takich problemów jak cukrzyca, nadciśnienie i miażdżyca, które są przyczyną przewlekłej i schyłkowej niewydolności nerek u dorosłych.
U dzieci mamy do czynienia z dwoma zasadniczymi problemami. Pierwszy: wrodzone wady nerek i układu moczowego, drugi to glomerulopatie. Ale jeśli chodzi o liczebność, to dominujące są wady wrodzone: wady zaporowe (najczęściej zastawki cewki tylnej u chłopców), wrodzone wodonercza i zmiany torbielowate, choroby miąższu nerek, dysfunkcja pęcherza itd.
Dziś dzięki diagnostyce prenatalnej pewne wady rozpoznaje się w czasie ciąży. Najcięższe przypadki z całej Polski kierowane są do nas, czyli do ICZMP w Łodzi. I my, wiedząc o tym, że urodzi się chore dziecko, jesteśmy przygotowani na to, by mu pomagać już w pierwszych godzinach życia. W tym miejscu muszę pochwalić mój ośrodek. Udało się nam stworzyć wyjątkowy model opieki nad matką i dzieckiem.
Dzięki porodowi w naszych klinikach położniczych mały pacjent, nierzadko w bardzo ciężkim stanie, nie jest narażany na transport, który może być dla niego poważnym obciążeniem. Jeśli ciężarna ze zdiagnozowaną wadą płodu trafi do nas, wspólnie z położnikami organizujemy konsylium. Planujemy cały proces leczniczy. A mamie tłumaczymy, co się może wydarzyć.
Pacjent po porodzie trafia z reguły do Kliniki Intensywnej Terapii i Wad Wrodzonych Noworodków i Niemowląt. Mieliśmy już pacjentów, którzy wymagali dializy od urodzenia. Niektórzy przejściowo, bo zdarza się, że czynność nerek ulega poprawie na tyle, że możemy się z dializ wycofać. Oprócz specjalistów prowadzących intensywną terapię noworodka często do akcji wkraczają urolodzy.
Jeśli mamy do czynienia z ciężkim wodonerczem, to wymaga ono interwencji, czasami trzeba wyprowadzić drogi moczowe. Przy zastawce cewki tylnej należy udrożnić cewkę moczową. Dzięki tym interwencjom udało się uniknąć natychmiastowej dializoterapii. I teraz włączamy się my, nefrolodzy, i jeżeli jest to możliwe, leczymy pacjenta zachowawczo lub zaczynamy leczenie nerkozastępcze.
Ponieważ pacjenci to bardzo małe dzieci, zaczynamy od dializy otrzewnowej, która wymaga założenia specjalnego cewnika do jamy otrzewnej. Zakładają je koledzy urolodzy i chirurdzy i dalej już my prowadzimy te dzieci, tak by jak najszybciej doprowadzić je do przeszczepu. Mieliśmy jednak kilku pacjentów z ciężkimi wadami, u których udało się uniknąć dializoterapii, choć nadal mieli przewlekłą chorobę nerek.
Mówi pani o przeszczepach wyprzedzających.
Od jakiegoś czasu jest taka możliwość i z niej korzystamy. Zgłaszamy pacjenta na listę oczekujących i dziecko, jeśli osiągnie określone warunki progowe, staje się kandydatem do przeszczepu.
Bez dawcy spokrewnionego chyba niemożliwe.
Faktycznie, dawcami naszych pacjentów przed wejściem w dializy byli rodzice. O ile dobrze pamiętam, chyba tylko w jednym przypadku był to dawca zmarły. Ostatni przypadek – dawcą był tata. Dziewczynka miała trzy lata. Dziecko urodziło się z wrodzoną wadą układu moczowego.
Byliśmy prawie pewni, że nie unikniemy dializy już w okresie noworodkowym, ale dzięki leczeniu zachowawczemu i interwencji urologicznej (odbarczono jedną z torbieli) mogliśmy ją leczyć zachowawczo do przeszczepu rodzinnego. Dziewczynka uniknęła dializoterapii i teraz normalnie funkcjonuje.
Są jeszcze dzieci po kłębuszkowym zapaleniu nerek.
Miewaliśmy dwulatków z ciężkimi zespołami nerczycowymi na tle ciężkiego, kłębuszkowego zapalenia nerek i te dzieci niestety też wymagały leczenia nerkozastępczego. Przypomina mi się Amelka. Miała może dwa latka, gdy przeszła kłębuszkowe zapalenie nerek, miała ciężki zespół nerczycowy. Była leczona w innym szpitalu, do nas trafiła z niewydolnością nerek. Bardzo długo była leczona zachowawczo, bo rodzice nie chcieli rozpocząć leczenia nerkozastępczego dializami. Udało się szczęśliwie doprowadzić ją do przeszczepu.
Innym razem trafił do nas chłopiec, który od jakiegoś czasu źle się czuł i wymiotował. Do dzisiaj go pamiętam, ponieważ akurat miałam dyżur i przyjmowałam go do szpitala. Była północ. Wyniki badań wskazywały na niewydolność nerek trwającą prawdopodobnie od kilku miesięcy, chłopiec wymagał hemodializy w trybie nagłym.
wdrożenia intensywnego leczenia czynność nerek nie uległa poprawie. Robimy biopsję nerki. I widać czarno na białym – tu już nie da się nic zrobić, ponieważ pacjent ma schyłkową niewydolność nerek. Rozpoczynamy leczenie dializą otrzewnową.
Zapisujemy chłopca na listę oczekujących na przeszczep i niemal natychmiast dzwoni telefon z Centrum Zdrowia Dziecka. Hurra, mój Kubuś jest wzywany do przeszczepu. Jedzie do Międzylesia i tam się okazuje, że jest tysięcznym pacjentem, któremu przeszczepiono nerkę w CZD. Było to zdarzenie przedstawione nawet w telewizji.
Mówiła pani, że trzeba mieć szczęście…
Tylko tyle i aż tyle, bo zasady obowiązujące w transplantologii są krystalicznie transparentne. Nie ma tu żadnej szarej strefy. Czarnego rynku. Na stronę Poltransplantu każdy może wejść i zobaczyć, jakie są zasady alokacji narządów. Jest czytelny system punktowy – może być na przykład kilku potencjalnych biorców.
„Wygrywa” ten, kto dostanie najwięcej punktów. Punkty są przyznawane na przykład za czas leczenia nerkozastępczego. Dzieci mają preferencje za wiek. Dlatego czekają krócej niż dorośli. Ale też dużo częściej dostają narządy od dawców spokrewnionych. I miejmy nadzieję, że ta pula będzie coraz większa, w co głęboko wierzę.
PRZESZCZEPIANIE NEREK W POLSCE
W 2022 r. przeszczepiono 856 nerek łącznie 856 biorcom (22,6 na 1 milion mieszkańców). W tej liczbie 783 biorców otrzymało nerki pochodzące od osób zmarłych (20,7/1 mln mieszkańców), a 73 nerki od żywych dawców (1,9/1 mln mieszkańców). Najwięcej przeszczepień nerek, w sumie 116, wykonano w Klinice Chirurgii Ogólnej i Transplantacyjnej Szpitala Klinicznego Dzieciątka Jezus UCK WUM w Warszawie.
PRZESZCZEPY NEREK OD DAWCÓW ŻYWYCH
W 2022 r. liczba przeszczepień nerek pobranych od żywych dawców wyniosła 73 (o 29 więcej niż w 2021 r.). Najwięcej przeszczepień (30) wykonano w Szpitalu Klinicznym Dzieciątka Jezus UCK WUM, w Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie (pobrania w CSK UCK WUM) wykonano osiem takich zabiegów, w 2017 – 56, w 2018 – 40, w 2019 – 52, w 2020 – 31, w 2021 – 44, w 2022 – 73.
