Pacjent w różowych okularach

Nie lubią narzekać. Nawet gdy ledwo żyją, zapewniają, że wszystko jest w porządku. Ale gdy przejdą zabieg, widzą efekt, są wdzięczni za pomoc. Wbrew pozorom nie jest łatwo ich leczyć. O opiece nad dorosłymi z wrodzonymi wadami serca opowiada prof. Agata Bielecka-Dąbrowa w rozmowie z Adamem Czerwińskim.

Pacjent z wrodzoną wadą serca to?

Na przykład młoda pacjentka skierowana do mojej kliniki na kontrolną hospitalizację z powodu wrodzonej wady serca. Ta wada to całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych z ubytkiem przegrody międzykomorowej. Pacjentka przeszła w dzieciństwie operacje kardiochirurgiczne, a my mieliśmy sprawdzić, czy po tych operacjach wszystko działa, jak trzeba.

Nie działało?

Jeszcze jak! Jako powikłanie tej wady wystąpiła u pacjentki niedomykalność zastawki neoaortalnej. Na granicy kwalifikowalności do leczenia operacyjnego. Zaleciliśmy jeszcze u tej pacjentki wykonanie rezonansu magnetycznego serca, a ponieważ wspominała, że myśli o zajściu w ciążę, poprosiliśmy, by odłożyła te plany. Tłumaczyliśmy, że najbezpieczniej będzie najpierw wyjaśnić jej sytuację, zrobić ewentualną operację, i później już spokojnie realizować marzenia.

Nie posłuchała?

Gdy wróciła do nas z wynikiem rezonansu, okazało się, że ma dodatni wynik beta HCG i od nas dowiedziała się, że jest w ciąży. Dodam tylko, że rezonans potwierdził ciężką niedomykalność zastawki neoaortalnej. Taką, że gdyby nie ciąża, należałoby robić zabieg operacyjny. Cóż robić? Zmieniliśmy postać postępowania na zachowawcze, czyli obserwację pacjentki, kontrolę ciąży i ciągłą ocenę stanu zdrowia.

Ze względu na zaostrzającą się niewydolność serca i nasilenie arytmii komorowej i nadkomorowej u pacjentki położnicy przeprowadzili cesarskie cięcie. Pomogliśmy jeszcze pacjentce przetrwać okres połogu, później – już w innym ośrodku – był zabieg, o którym od początku mówiliśmy i skończyło się jak w baśni. Wszyscy żyją długo i szczęśliwie.

 Nie minęło wiele czasu i znów przyjmujemy młodą kobietę, która w Instytucie „Centrum Zdrowia Matki Polki” (ICZMP) była operowana jako dziecko z powodu tetralogii Fallota. Jeszcze jako dziecko miała wskazania do reoperacji z powodu zwężenia zastawki biologicznej CorMatrix w pozycji płucnej i była już na tę reoperację zakwalifikowana. I przestała się pojawiać w szpitalu. Z poradni też zniknęła. Pojawiła się po pięciu latach już u nas w siedemnastym tygodniu ciąży.

W ocenie echokardiograficznej stwierdziliśmy ciężkie zwężenie zastawki w pozycji płucnej oraz wielopoziomowe zwężenie pnia płucnego. Pojawiły się objawy niewydolności serca. Próby leczenia operacyjnego według kardiochirurgów skończyłyby się wybitnie niekorzystnie dla dziecka. O wcześniejszym zakończeniu ciąży pacjentka nie chciała słyszeć. Objawy niewydolności serca się nasilały, więc zorganizowaliśmy konsylium, na którym byli obecni kardiolodzy interwencyjni, anestezjolodzy i ginekolodzy.

Wspólnie podjęliśmy decyzję o przeprowadzeniu cewnikowania serca z próbą przezskórnego, przynajmniej czasowego, poszerzenia drogi odpływu prawej komory. I taki zabieg został przeprowadzony u ciężarnej. Udało się. Od razu obserwowaliśmy poprawę funkcji prawej komory i bardzo istotne zmniejszenie biochemicznych markerów niewydolności serca. To pozwoliło pacjentce urodzić zdrowe dziecko. I później już planowo był przeprowadzony zabieg operacyjny u tej pacjentki.

Wiele te pacjentki łączy. Wada serca, ciąża i specyficzne podejścia do niej…

Ale ja bym wskazała na inny wspólny mianownik łączący większość pacjentów z ciężkimi, wrodzonymi wadami serca. Ci ludzie prawie wcale nie narzekają na swoje samopoczucie. Mam porównanie z dorosłymi bez wad, trafiającymi na kardiologię. Oni zgłaszają mnóstwo różnych dolegliwości i problemów, które u nich występują.

A pacjent z wadą wrodzoną, szczególnie młody dorosły, rzadko kiedy narzeka. A jeśli już narzeka, to jest zazwyczaj naprawdę na jakiś bardzo istotny problem, zwykle taki, że są już wskazania do poważnej interwencji.

Czyżby wada serca działała jak różowe okulary?

Tak! Analizowaliśmy wyniki badań w tej grupie. I jeśli na przykład trzeba zrobić cewnikowanie serca, które kończy się wszczepieniem przezskórnym zastawki, to normą jest, że pacjent do samego końca utrzymuje, że się świetnie czuje. Tak jakby miał zupełnie inną skalę odporności na ból, wytrzymałości, oceny jakości życia.

Zastanawialiśmy się, dlaczego tak jest, i prawdopodobnie jest to również związane z tym, że ci pacjenci przeszli w życiu kilka ciężkich operacji. Czuli się wtedy naprawdę źle. Pomógł nam to zrozumieć jeden z naszych pacjentów, który urodził się z ciężką wadą serca i przeszedł w dzieciństwie trzy operacje. Opowiadał, że pamięta okres przed operacjami i to, jaki miał problem, żeby zrobić dwa, trzy kroki po schodach.

Jeżeli więc odnośnikiem jest taka sytuacja, to dla człowieka, który może prawie normalnie funkcjonować, nie ma sensu zgłaszać drobnych z subiektywnego punktu widzenia dolegliwości, bo przecież w jego skali one nie są problemem.  Tymczasem, gdy rzeczywiście zrobimy badania, to widzimy, że te drobne dolegliwości są pilnym wskazaniem do interwencji. I kolejna ciekawostka. Jeżeli taka interwencja zostanie przeprowadzona i np. zostanie przezskórnie wszczepiona zastawka, to ci pacjenci jednak widzą różnicę i mówią – „O, jak super się czuję!”.

Na świecie żyje 1,5 miliona pacjentów z ciężkimi wrodzonymi wadami serca. Ilu trafia do Pani Kliniki?

Codziennie przynajmniej trzech. Czyli w tygodniu przyjmuję ich 15, a w ciągu roku około 800. I ciągle tych pacjentów przybywa. Ale, co ciekawe, więcej jest takich dorosłych pacjentów niż dzieci.

Pewnie dlatego, że medycyna się rozwija.

Dokładnie. Z wadami rodzi się mniej więcej dziewięcioro dzieci na tysiąc. Zakładamy, że wśród dorosłych jeden na stu pięćdziesięciu żyje z wrodzoną wadą serca. Ta liczba po pierwsze, już jest większa u dorosłych niż u dzieci, po drugie, z czasem będzie się zwiększała. Bo poprawiła się jakość i możliwości leczenia i operacyjnego, i przezskórnego, a także farmakologicznego i formy opieki nad tą grupą pacjentów.

I wiele osób z wrodzonymi wadami serca przeżywa do 70. roku życia bądź nawet dłużej, więc ta grupa szybko się powiększa. Dlatego ta liczba pacjentów dorosłych przekroczyła pulę dzieci i jakkolwiek zakładamy, że dzieci z wadami nie rodzi się więcej, mimo to dorosłych pacjentów wciąż będzie przybywać.

A kardiolodzy chyba nie zawsze są przygotowani na spotkanie z takimi ludźmi?

W Polsce jeszcze nie. Nie ma modelu szkolenia kardiologów, którzy mieliby doświadczenie w wadach wrodzonych u dorosłych, a osób pracujących w specjalistycznych ośrodkach jest naprawdę niewiele. I oni nie trafili jeszcze do tylu szpitali i przychodni, aby objąć opieką tę specyficzną grupę pacjentów.

Najlepiej by było, gdyby ośrodki, które są wyspecjalizowane w opiece nad pacjentami dorosłymi z wadami wrodzonymi dorosłych, ściśle współpracowały z kardiologami dziecięcymi. Tak jest w ICZMP, więc doświadczenia kardiologów dziecięcych są przekazywane razem z pacjentem kardiologom dorosłym. W związku z tym mamy zachowaną ciągłość opieki nad tymi pacjentami, która dla tych osób jest szczególnie korzystna.

Na czym polega specyfika pracy kardiologów dorosłych zajmujących się pacjentami z wadami wrodzonymi?

Dorośli pacjenci z wadami wrodzonymi pod pewnymi względami mają te same choroby, które może mieć każdy inny pacjent kardiologiczny z racji wieku czy czynników ryzyka. Czyli tak samo jak inni są narażeni na takie powikłania miażdżycy, jak zawały. Tak samo mogą cierpieć na rozwój wad zastawkowych na podłożu reumatycznym czy zwyrodnieniowym. Może im dokuczać nadciśnienie, zaburzenia lipidowe i konsekwencje z tym związane.

Ale również trzeba pamiętać o tym, że ta ich bazowa wada wrodzona, która nawet jeśli była skutecznie zoperowana w dzieciństwie, może dać o sobie znać w każdym wieku. Dlatego wymagają regularnych kontroli i w zależności od zaawansowania tej wady i jej rodzaju ustala się określone terminy, kiedy kontrola ma się odbyć i jaki ma być jej zakres. I to już jest odrębna wiedza dotycząca tej grupy chorych.

Dodatkowo ci pacjenci mają inne problemy. Trudniej jest pewne jednostki chorobowe u nich rozpoznać, bo nie wyglądają one tak samo jak u pozostałych pacjentów kardiologicznych. Mam tu na myśli choćby niewydolność serca. Pacjentów kardiologicznych z niewydolnością serca i zaawansowanie tej choroby oceniamy, np. stosując klasyfikację NYHA, opartą na wydolności fizycznej.

Tymczasem pacjenci z wadą wrodzoną, którzy od dziecka mieli limitowany wysiłek fizyczny związany z kolejnymi operacjami i z oszczędzającym trybem życia, rzadziej zgłaszają nam pogorszenia wydolności fizycznej, którą odczuwa pacjent kardiologiczny z innej grupy. Do tego dochodzi to, o czym mówiliśmy wcześniej – czasem przesadny optymizm związany z oceną swojego stanu.

Dlatego trzeba zupełnie inaczej tych pacjentów oceniać, stosując metody niesubiektywne, czyli nieoparte tylko i wyłącznie na opinii pacjenta, ale również na racjonalnym badaniu typu spiroergometria, które w obiektywny sposób nam pokaże, czy coś u tego pacjenta złego w zakresie wydolności wysiłkowej się nie dzieje.

Podsumowując: młody dorosły z wrodzoną wadą serca wymaga szczególnej uwagi i okresowego wykonywania obiektywnych badań, najlepiej w ośrodkach referencyjnych. Nawet jeśli twierdzi, że dobrze się czuje i nie zgłasza dolegliwości.

Młodzi dorośli z wadami serca mają specyficzne problemy i potrzeby?

Dużo już mówiliśmy o ciąży. Na szczęście przypadki, o których wspominaliśmy wcześniej, są jednak wyjątkowe, bo kobiety z wadami serca starają się ją planować. I pytają nas, czy powinny i kiedy w tę ciążę najlepiej zajść. Każdy przypadek jest inny i często obserwujemy na przykład takie sytuacje, że jedna z zastawek jest uszkodzona.

Widać, że będzie wymagała interwencji kardiochirurgicznej bądź przezskórnej, ale przewidujemy, że przez najbliższe trzy lata jeszcze to nie będzie konieczne, więc mówimy: najbliższe dwa lata to jest dobry czas, żeby zajść w ciążę. Ale zdarza się, że oceniamy, że najpierw trzeba przeprowadzić leczenie interwencyjne, a później można bezpiecznie zajść w ciążę.

Pozwala to uniknąć później stresu, zmniejsza ryzyko i daje znacznie większy komfort mamie i dziecku. Kolejne pytania dotyczą obaw o dziedziczenie wady serca. Oczywiście, jest takie ryzyko i w ICZMP działa poradnia genetyczna, która świadczy poradnictwo genetyczne w zakresie tego ryzyka.

Zdarza się, że jesteście proszeni o pomoc w wyborze zawodu?

Bardzo często. Miałam pacjenta, który chciał być zawodowym żołnierzem. Przykra sprawa, bo trzeba było mu wytłumaczyć, że poległby już na komisji lekarskiej. Takiemu człowiekowi trzeba wskazać inne możliwości, żeby się nie rozczarował i uniknął tej przykrości.

Inne przykłady?

Nie każdy z naszych pacjentów może wykonywać ciężką pracę fizyczną, zwłaszcza jeżeli jest ryzyko na przykład poszerzania się aorty. Tutaj już należy odradzać zawody związane z tym, że trzeba będzie jakieś ciężkie elementy podnosić czy przenosić. Ale kolejna ciekawostka – wielu naszych młodych pacjentów planuje pracę związaną ze służbą zdrowia. Chcą zostać lekarzami, pielęgniarkami czy psychologami. Moim zdaniem to świetny wybór, więc bardzo ich zachęcamy.

Ale chyba nie każda specjalność jest dostępna dla człowieka z wadą serca.

Nie każdy musi być ortopedą czy położnikiem. Ale jestem pewna, że w tym zawodzie można wybrać swoją najlepszą drogę. A co ze sportem i lekcjami wychowania fizycznego? Bardzo często trafiają do nas osoby od lat całkowicie zwolnienie z zajęć WF. A przecież to nie tak, że każdy pacjent z wadą wrodzoną z założenia powinien mieć dożywotnie zwolnienie z WF.

Dla dużej grupy pacjentów z wadą wrodzoną wysiłek fizyczny i zajęcia na WF-ie podnoszą sprawność i przyniosą korzyści zdrowotne. I bardzo często nam się zdarza pisać opinie dla osoby, która trzy lata nie uczestniczyła w lekcjach WF-u, że pacjent/ka nie ma przeciwwskazań do tego, żeby uczestniczyć w tych zajęciach. I okazuje się, że po trzech latach siedzenia na ławce i patrzenia, jak inne osoby grają w piłkę, dołącza do grupy.

To też jest specjalistyczna wiedza związana z opieką nad tą grupą pacjentów, pozwalająca na wytypowanie zakresu i rodzaju wysiłku fizycznego dla konkretnej osoby. Bo wysiłek fizyczny jest wskazany dla pacjentów z wadami wrodzonymi. Ale oczywiście w zależności od wady, stopnia zaawansowania i powikłań, wybieramy zaawansowanie i intensywność tego wysiłku.

A kiedy pani podopieczni skończą 50 lat?

Ależ my mamy pacjentów z wybranymi wadami wrodzonymi, którzy mają ponad sześćdziesiąt lat. Oczywiście pracujemy z nimi inaczej niż „dorośli” kardiolodzy. Bo najpierw patrzymy na wadę serca, na to, jak wygląda to serce po operacjach, po interwencjach. I czy jest jakieś wskazanie do reinterwencji, czy nie.

Ale oczywiście nie możemy zapomnieć o typowych problemach związanych z wiekiem i czynnikami ryzyka. I dopiero takie dwutorowe spojrzenie daje pełen obraz. Bo pacjenci mogą czuć się zdrowi, ale wrodzona wada serca, nawet zoperowana, to jest choroba na całe życie i powikłania mogą na różnych etapach życia wystąpić.

Dlatego nie mam wątpliwości, że potrzeba jest w Polsce większej liczby lekarzy wyspecjalizowanych w leczeniu i opiece nad takimi właśnie pacjentami, bo przybywa ich z roku na rok. A obecna liczba ośrodków z aktualnie dostępnym zapleczem kadrowym nie będzie w stanie zabezpieczyć potrzeb tej grupy.

Prof. dr hab. Agata Bielecka-Dąbrowa jest kierownikiem Kliniki Kardiologii i Wad Wrodzonych Dorosłych Instytutu „Centrum Zdrowia Matki Polki”. Jest laureatką stypendium habilitacyjnego L’Oréal i Ministerstwa Nauki i Szkolnictwa Wyższego dla Kobiet w Nauce oraz wielu innych nagród naukowych. Opublikowała ponad 150 prac z zakresu kardiologii, jest też kierownikiem zrealizowanych 6 grantów badawczych.