21 kwietnia 2024

Szlak Fontana. O leczeniu wad serca

Termin „czynnościowo pojedyncza komora” obejmuje grupę wad wrodzonych serca, których wspólną cechą jest brak możliwości chirurgicznej korekcji dwukomorowej. To ok. 7–8 proc. wszystkich wrodzonych wad serca. Przez całe dziesięciolecia były one uznawane za nieuleczalne.

William Norwood. Foto: prof. William Norwood

W latach 50. XX w. pojawiły się pionierskie prace przedstawiające propozycje chirurgicznej paliacji. Tą drogą poszła wówczas część kardiochirurgów. Kilka z takich zabiegów operacyjnych wykonywanych w określonej kolejności złożyło się na tzw. szlak Fontana, który definiuje etapowe leczenie wad serca o typie czynnościowo pojedynczej komory.

W przypadku zespołu hipoplazji lewej części serca (HLHS) w pierwszym etapie wykonuje się operację metodą Norwooda (w okresie noworodkowym), w drugim – zespolenie Glenna/operację hemi-Fontana (ok. 6. m. ż.), zaś w trzecim etapie – operację metodą Fontana (2-4 r. ż.). W tym miejscu kończy się szlak Fontana, choć oczywiście nie kończy się leczenie zabiegowe (interwencje przezskórne) oraz reinterwencje chirurgiczne.

Procedura Norwooda

W 1979 r. William Norwood zainicjował w Bostonie program oceniający wykonalność i skuteczność postępowania etapowego leczenia chirurgicznego u niemowląt z HLHS. Kilka lat później opublikował wyniki leczenia pierwszego pacjenta, który z sukcesem przeszedł etapowe leczenie paliatywne. W trzeciej dobie życia dziecka wykonano pierwszą procedurę paliatywną (później nazwaną operacją metodą Norwooda): zespolenie między bliższym końcem pnia płucnego a aortą wstępującą i łukiem aorty. Następnie utworzono zespolenie z politetrafluoroetylenu (PTFE) szerokości 4 mm – pomiędzy nową aortą wstępującą a gałęziami tętnic płucnych – zapewniające dopływ krwi do płuc. Przewód tętniczy podwiązano. Noworodka wypisano do domu 18. dnia po operacji.

Odpowiedzi istnieją

Dziś operacja metodą Norwooda (w różnych modyfikacjach) jest paliatywną procedurą niosącą ze sobą największe ryzyko śmiertelności we współczesnej kardiochirurgii dziecięcej (ok.20 proc.). W początkach jej wdrażania śmiertelność sięgała jednak 100 proc. Wtedy też William Norwood został zaatakowany. Inni lekarze stwierdzili, że przedłuża agonię niemowląt, że lepszą opcją byłaby troskliwa opieka, pozwalająca umrzeć tym dzieciom w komforcie. Ale autor metody upierał się przy swojej koncepcji i zadowalających wynikach, więc poszedł dalej tą drogą.

Jeden z amerykańskich dziennikarzy tak go podsumował: „Daj mu ołówek i notatnik, a William Norwood wytłumaczy Ci wszechświat. Pokaże, dlaczego koło jest idealnie okrągłe. Udowodni, że dźwięk porusza się wolniej niż światło. (…) Willliam Norwood nie myśli, że wie wszystko, ale wierzy, że potrafi zrozumieć większość rzeczy. W świecie Norwooda odpowiedzi istnieją”. Prof. Norwood zmarł w USA 13 grudnia 2020 r. w wyniku zakażenia SARS-CoV-2.

Zespolenie Glenna

Drugi etap szlaku Fontana to zespolenie Glenna (lub operacja hemi-Fontana). W historii medycyny bardzo wiele jest przykładów sytuacji, w których przełomowe odkrycie nie zostało przypisano osobie, która opisała je jako pierwsza. Często eponimy tworzono od nazwisk osób, które opublikowały pracę kilka lat po właściwym odkrywcy, ale przez to, że publikacja ukazywała się w języku angielskim, zyskiwała większą popularność na świecie. Historia utworzenia eponimu „zespolenie Glenna” jest jednym z wielu takich przykładów.

Lata 50. ubiegłego wieku stały się świadkami zmagań kardiochirurgów w różnych częściach globu z realizacją koncepcji zespolenia omijającego prawą komorę, czyli połączenia prawego przedsionka lub żyły głównej górnej (bądź jej odgałęzień) bezpośrednio z tętnicami płucnymi. Problem ten próbowano rozwiązać w co najmniej czterech ośrodkach kardiochirurgicznych na świecie: w USA, we Włoszech, w ZRRR i na Węgrzech. W 1954 r. ukazał się artykuł Williama Glenna z Uniwersytetu Yale opisujący tworzenie u 9 psów zespolenia żylno-płucnego poprzez połączenie żyły nieparzystej z prawą tętnicą płucną. W czerwcu 1958 r. Glenn opublikował przypadek siedmioletniego chłopca z czynnościowo pojedynczą komorą, przełożeniem wielkich pni naczyniowych i zwężeniem płucnym, u którego wykonał zespolenie łączące żyłę główną górną z tętnicą płucną. Stan pacjenta po zabiegu znacznie się poprawił, a wykonana dwa miesiące później angiokardiografia wykazała, że zespolenie jest drożne.

Francis Fontan. Foto: domena publiczna

Żylno-płucne zespolenie Glenna unieśmiertelniło nazwisko Williama Glenna. Nie był on ani pierwszym, który tego dokonał w badaniach doświadczalnych, ani pierwszym, który operował tą techniką człowieka. Miał jednak to szczęście, że pracował w prężnym ośrodku i sporo publikował w dobrych, anglojęzycznych czasopismach, o dużym zasięgu. Klasyczne zespolenie Glenna stosunkowo szybko straciło popularność (ryzyko powikłań, trudność usuwania przy korekcji całkowitej). Dwie dekady po pierwszej operacji wykonanej przez Glenna zespolenie żylno-płucne zyskało na nowo popularność wraz z rozpoczęciem ery paliatywnych operacji serc jednokomorowych. Zmodyfikowane dwukierunkowe zespolenie Glenna jest dziś standardem etapowego leczenia pacjentów z czynnościowo pojedynczą komorą. W Polsce pierwszy zabieg zespolenia żylno-płucnego metodą Glenna wykonał Jan Kossakowski wraz z zespołem w 1960 r.

Metoda Fontana

Nazwisko Fontan znane jest wielu Francuzom, nawet tym niemającym związku z medycyną. Victor Fontan był w latach 20. XX w. sławnym kolarzem, a jego syn – Francis – został kardiochirurgiem. Pracował w szpitalu uniwersyteckim w Bordeaux i tam zainteresował go problem leczenia atrezji zastawki trójdzielnej. Fontan stwierdził, że skoro połączenie żyły głównej górnej z prawą tętnicą płucną zapewnia wystarczający napływ do prawego płuca, to być może połączenie żyły głównej dolnej do pozostałej części pnia płucnego byłoby także wystarczające, by zapewnić napływ do lewego płuca. Tę koncepcję usiłował udowodnić w latach 1964-66, prowadząc liczne doświadczenia na psach. W krążeniu pozaustrojowym zamykał im zastawkę trójdzielną i tworzył zespolenia omijające prawą komorę. Niestety, bez spektakularnych efektów, zwierzęta nie przeżywały więcej niż kilka godzin, dlatego tych wyników nigdy nie opublikował.

Klika lat później los postawił przed nim pacjenta z atrezją zastawki trójdzielnej, była to młoda kobieta. Kardiochirurgia nie mogła jej wtedy wiele zaoferować. Francis Fontan postanowił powrócić do koncepcji metody testowanej kiedyś na psach. Operacja została wykonana ze sternotomii środkowej, Fontan zespolił koniec do końca żyły głównej górnej i prawej tętnicy płucnej, zamykając bliższy odcinek żyły głównej (wykonał więc zespolenie Glenna). Następnym etapem było połączenie prawego przedsionka do pozostałej części tętnicy płucnej. Do ujścia żyły głównej dolnej wszczepiony został homograft aortalny. Przebieg pooperacyjny był powikłany, pojawił się wysięk w opłucnej i objawy niewydolności nerek: wodobrzusze, skąpomocz, a w końcu bezmocz. Pacjentka wymagała hemodializy, ale przeżyła, wypisano ją po kilku tygodniach, żyła jeszcze kolejnych kilka dekad.

Pomimo tego sukcesu, Francis Fontan nie opisał od razu tego przypadku. Dwa lata po tej pacjentce trafiła do niego następna chora. Była to 30-letnia kobieta ze znaczną sinicą, z atrezją zastawki trójdzielnej i niezgodnymi powiązaniami przedsionkowo-komorowymi. Przeprowadzona operacja była podobna, a dodatkowo udało się uniknąć powikłań. Pacjentka wyszła za mąż, a potem urodziła zdrowe dziecko. Zmarła po kilku latach po długiej operacji wymiany zastawki mitralnej z powodu jej niedomykalności. Oba te przypadki Fontan opublikował w 1971 r. we francuskim czasopiśmie. W trakcie oczekiwania na akceptację artykułu do druku wykonał kolejną operację. Niestety, pacjent zmarł. Badanie autopsyjne wykazało nadciśnienie płucne.

Te trzy przypadki zostały opublikowane w czasopiśmie „Thorax” w 1971 r. Fontan napisał, że operacja nie stanowi korekcji anatomicznej, jest jedynie przywróceniem fizjologicznego krążenia płucnego ze zmniejszeniem mieszania się krwi z lewej i prawej strony. To był kolejny kamień milowy w leczeniu pacjentów z czynnościowo pojedynczą komorą. Jak napisał Richard Bing: „Niemożliwe stało się możliwe, trudne- stało się łatwiejsze, a wszystko to dzięki uporowi, wyobraźni i odwagi błyskotliwych chirurgów”. Pojawienie się pracy w opiniotwórczym anglojęzycznym czasopiśmie sprawiło, że techniką opisaną przez Fontana  zainteresowano się na całym świecie. W Polsce operację metodą Fontana po raz pierwszy z powodzeniem wykonał Bogdan Szelągowicz w Poznaniu 25 czerwca 1975 r. (u 12-letniego chłopca z zarośnięciem zastawki trójdzielnej).

Kilka dekad temu przed pacjentami z czynnościowo pojedynczą komorą były dwie drogi, część kardiochirurgów podążyła tą mniej uczęszczaną. Stworzony przez nich szlak Fontana wykreował zupełnie nową populację pacjentów z sercem o fizjologii pojedynczej komory. Dziś opieka nad pacjentami po operacji metodą Fontana stanowi największe wyzwanie dla kardiologów zajmujących się wrodzonymi wadami serca.

Dr n.med. Magdalena Mazurak, Oddział Kardiologii Dziecięcej, Wojewódzki Szpital Specjalistyczny we Wrocławiu


Polskie akcenty

W latach 70. XX w. William Norwood przyjechał po raz pierwszy do Polski, by w Krakowie-Prokocimiu pomóc zbudować kardiochirurgię dziecięcą. W 1977 r. wykonał w Instytucie Pediatrii pierwszą operację na otwartym sercu, a rok później – pierwszą w Polsce korekcję anatomiczną przełożenia wielkich pni tętniczych (operacja metodą Jatene’a). Wirtuoz techniki, jak go nazywano, przyjeżdżał razem z zespołem przez kolejne lata, wykonując ponad 200 operacji w krążeniu pozaustrojowym. Dzięki niemu krakowscy kardiochirurdzy szkolili się w USA.