Wygrana chirurgów

W tym roku mija 135 lat od pierwszej znanej próby chirurgicznej korekcji wrodzonego zarośnięcia przełyku, wykonanej w Londynie przez Charlesa Steele’a. Zanim doszło do pierwszego udanego zabiegu w 1941 r., wielu chirurgów podejmowało heroiczne próby ratowania noworodków i niemowląt z tą wadą. Niestety z marnym efektem.

Zarośnięcie przełyku jest wrodzoną wadą przewodu pokarmowego, która występuje szacunkowo u około jednego na 3,5 tys. żywych urodzeń. O anomalii napisano kiedyś, że jest epitomą współczesnej chirurgii, ponieważ historia jej leczenia jest minihistorią tej dziedziny.

Postęp medycyny spowodował spektakularne zmniejszenie śmiertelności pacjentów z tym problemem – z niegdyś 100 proc. ryzyka zgonu do niemal 100 proc. przeżycia obecnie w przypadku donoszonych noworodków z atrezją przełyku jako izolowaną wadą.

110 lat temu, opisując przypadki trzech noworodków zmarłych po próbach korygowania zarośnięcia przełyku z przetoką przełykowo-tchawiczą, chirurg Joseph Brennemann stwierdził, że „lekarz, który po postawieniu diagnozy wrodzonej atrezji przełyku postanawia pozwolić swemu małemu pacjentowi umrzeć w spokoju (…), może bez trudu uzasadnić swoje postępowanie”.

Od pierwszego opisu wady do pierwszej z sukcesem wykonanej operacji musiało upłynąć 276 lat. W 1941 r. chirurg Cameron Haight w Ann Arbor w USA dokonał pierwszej udanej jednoetapowej korekcji wrodzonego zarośnięcia przełyku z dystalną przetoką przełykowo-tchawiczą. Wcześniej wielu chirurgów podejmowało desperackie próby ratowania dzieci dotkniętych tą wadą.

Podobnie jak Kolumbowie organizowali trudne wyprawy na ten nieznany ląd, nie wiedząc, jakie trudności przyjdzie im pokonać i jakie straty ponieść, ale w końcu dotarli do celu. Sukces był możliwy dzięki odważnym lekarzom, którzy wierzyli w sens swojego działania, podejmując kolejne próby pomimo czarnych prognoz wynikających z wielu ich własnych niepowodzeń oraz porażek ich poprzedników.

Poznajmy fascynującą historię kamieni milowych chirurgii dziecięcej oraz jej pionierów i wizjonerów, których odwaga, kreatywność oraz wirtuozeria stworzyły podstawy chirurgii wrodzonego zarośnięcia przełyku.

Śmiertelna diagnoza

Pierwszy przypadek wrodzonego zarośnięcia przełyku został opisany w 1670 r. przez angielskiego lekarza Williama Durstona. Autor opisał bliźnięta syjamskie płci żeńskiej, typ thoracopagus, czyli zrośnięte klatką piersiową, ze ślepo zakończonym przełykiem u jednego z nich. Ojciec dzieci był szewcem, a matka zajmowała się domem, małżeństwo miało już pięcioro dzieci. Poród rozpoczął się o północy, a cztery godziny później widoczna była główka płodu.

Położna wyczuła w jamie macicy kolejny płód. Poprzednie porody tej kobiety kończyły się dość szybko, jeszcze przed jej przybyciem. Teraz trwało to dłużej, bo głowa jednego z bliźniaków zaklinowała się w macicy. W końcu, przy ogromnym wysiłku matki i położnej, na świat przyszły dwie dziewczynki. Niestety zrośnięte. Były więc „dwie głowy i dwie szyje, a także oczy, usta i uszy odpowiednio podwójne. Cztery ręce i tyleż nóg (…). Tułów był tylko jeden (…)”.

Autorem pierwszego opisu zarośnięcia przełyku z dystalną przetoką przełykowo-tchawiczą był Thomas Gibson. W 1697 r. w swojej pracy pisał: „W listopadzie 1696 r. zostałem wezwany do niemowlęcia, które nie mogło połykać. Dziecko zdawało się być bardzo głodne i chciwie przyjmowało to, co podawano mu łyżką, ale kiedy zaczynało połykać, krztusiło się, a pokarm wracał ustami i nosem (…)”. Wadę wykazała sekcja zwłok.

Przez następne dwa i pół stulecia rozpoznanie zarośnięcia przełyku oznaczało rokowanie śmiertelne. Kolejny opis przypadku zaprezentował Thomas Hill dopiero w 1840 r., czyli ponad półtora wieku później. Hill został wezwany w nocy do noworodka, który „nie próbował przełykać, natychmiast dostawał konwulsji, a płyn, który mu podawano, powracał ustami i nosem, zmieszany z krwawym śluzem”.

Hill napisał, że „delikatna stymulacja odbytnicy mogłaby usunąć problem”, jednak gdy podjęto taką próbę, okazało się, że „nie było śladu po odbycie”. Jako pierwszy stwierdził więc dodatkową wrodzoną wadę związaną z zarośnięciem przełyku – tj. zarośnięty odbyt.

Następnego dnia pod wpływem zaniepokojonych rodziców, którzy oczekiwali działania, Hill próbował odtworzyć odbyt, wykonując „nacięcie o długości około jednego cala w połowie długości między moszną a kością ogonową”. W 1869 r. Thomas Holmes zasugerował możliwość leczenia chirurgicznego wrodzonej atrezji przełyku, ale jednocześnie uważał, że nikt nie powinien podejmować tej terapii. Takie próby podejmowało jednak wielu chirurgów.

Porażka za porażką

Pierwszym, który zdecydował się na leczenie operacyjne, był dr Charles Steele z Londynu. W 1888 r. poproszono go o konsultację dziecka urodzonego dzień wcześniej. W czasie badania okazało się, że rurka wprowadzona do przełyku zatrzymała się na długości pięciu cali. Steele stwierdził, że „przy świetle dziennym należy otworzyć żołądek i zbadać przełyk”.

Napisał, że jeśli przyczyną niedrożności jest błona, to należy ją przedziurawić, „by dać nadzieję na życie”. Niestety następnego dnia przez gastrostomię stwierdził 1,5-calowe przerwanie ciągłości, w związku z czym nie wykonano zabiegu i po 24 godzinach dziecko zmarło.

Pod koniec XIX w. po rozpoznaniu tej wady wykonywano gastrostomię, aby zapobiec odwodnieniu i niedożywieniu dzieci. Niestety, sukces tej opcji leczenia niwelował refluks żołądkowo-przełykowy, co w połączeniu z dystalną przetoką przełykowo-tchawiczą doprowadzało do śmiertelnego zapalenia płuc. Rozumiejąc, że oddzielenie układu oddechowego od przewodu pokarmowego jest warunkiem sine qua non przeżycia pacjenta, Harry Richter 110 lat temu zaproponował metodę podwiązania przetoki tchawiczo-przełykowej i zespolenia obu końców przełyku.

Jednak tylko dwukrotnie udało mu się zrealizować te założenia w praktyce – podwiązał przetokę i wykonał gastrostomię. Ponieważ opieka pooperacyjna nad noworodkami nie była w tym czasie optymalna, obaj pacjenci Richtera zmarli w niecałe 24 godziny po operacji z powodu zapalenia płuc, które rozwinęło się jeszcze przed zabiegiem.

W 1929 r. radiolog Edward Vogt z Bostonu zaproponował schemat klasyfikacji wrodzonej atrezji przełyku z przetoką przełykowo-tchawiczą, wskazując na najczęstszy typ tej wady, tj. niedrożny proksymalny odcinek przełyku z dystalną przetoką. W latach 1936-1937 Thomas Lanman wykonał kilkakrotnie zewnątrzopłucnowe podwiązanie przetoki z pierwotnym zespoleniem obu części przełyku. W 1936 r. Lanman jako pierwszy wykonał operację zewnątrzopłucnową, ale jego pacjent przeżył tylko trzy godziny.

Później zoperowano jeszcze troje dzieci i żadne z nich nie przeżyło. Ale sekcja zwłok przeprowadzona u czwartego dziecka wykazała, że zespolenie było szczelne, a przyczyną śmierci było raczej przewodnienie niż infekcja (np. zapalenie płuc czy zapalenie śródpiersia). Thomas Lanman opisał wyniki swojej pracy dopiero w 1940 r. Były to jego doświadczenia z 30 przypadków, ale żaden z jego pacjentów nie przeżył. Pomimo dramatycznej statystyki Lanman był zaskakującym optymistą. Uważał że „przy większym doświadczeniu, ulepszonej technice i szczęściu” sukces wkrótce nadejdzie.

W 1938 r. Robert Shaw, nieświadomy wyników Lanmana, podjął próbę zewnątrzopłucnowego dostępu i podwiązania przetoki z pierwotnym zespoleniem. Niestety jego pacjent zmarł 12 dni po operacji z powodu powikłań po transfuzji krwi i przerwania zespolenia. Wkrótce potem, w pierwszych miesiącach II wojny światowej, dwaj amerykańscy chirurdzy (N. Logan Leven z Minnesoty i William Ladd z Bostonu) niezależnie od siebie ogłosili pierwsze przypadki przeżycia wieloetapowego leczenia operacyjnego zarośniętego przełyku z przetoką przełykowo-tchawiczą.

Kolejność tych zabiegów wykonywanych w listopadzie 1939 r. była różna, ale trzy etapy przeprowadzano odpowiednio w odstępach tygodniowych i miesięcznych. Cameron Haight przeszedł do historii chirurgii dziecięcej jako pierwszy na świecie, który w 1941 r. z powodzeniem wykonał jednoetapową operację zarośniętego przełyku z dystalną przetoką przełykowo-tchawiczą u 12-dniowego noworodka.

Znane jest powiedzenie Alberta Einsteina: „Wszyscy wiedzą, że czegoś nie da się zrobić, aż znajduje się taki jeden, który nie wie, że się nie da – i to robi”. Ale przecież Cameron Haight doskonale zdawał sobie sprawę z fatalnych wyników swoich poprzedników i tego, że sukces operacji zarośniętego przełyku jest niemożliwy do osiągnięcia. Jednak te niepowodzenia go nie zniechęciły.  Co więcej, postanowił pójść o krok dalej.

Haight uważał, że technika wieloetapowa jest tylko półśrodkiem, ponieważ potem dziecko nie jest w stanie normalnie połykać. Brakowało perystaltyki i kęs pokarmu musiał być przesuwany do żołądka przy pomocy zewnętrznej. Haight w 1939 r., pod wpływem Shawa i Lanmana, podjął pierwszą próbę w Michigan University Hospital w Ann Arbor. Pierwszy pacjent zmarł 17 godzin po operacji z powodu niedodmy. Kolejnych troje dzieci również nie przeżyło. Ale Haight miał świadomość, że nie ma nic do stracenia, i podjął kolejną próbę. I tym razem mu się udało.

Uratował kilkaset dzieci

14 marca 1941 r. dwunastodniowa dziewczynka z zarośnięciem przełyku z dystalną przetoką przełykowo-tchawiczą została przekazana z Kliniki Pediatrycznej w Marquette do odległego o ponad 800 km Szpitala Uniwersyteckiego Michigan w Ann Arbor. Zdjęcie RTG wykazało niedrożność górnego odcinka przewodu pokarmowego, ale w żołądku widoczne było również powietrze. Ważący ok. 3,7 kg noworodek gorączkował, był także umiarkowanie odwodniony. Dlatego Cameron Haight zdecydował, by nie operować od razu, ale po poprawie stanu ogólnego dziecka. Było to nowatorskie podejście, które posłużyło jako standard w późniejszych przypadkach.

Odwodnienie było jedynie umiarkowane dzięki wcześniejszym uzgodnieniom z zespołem transportowym i podawaniu dziecku podczas tej długiej podróży płynów pozajelitowych. W drugiej dobie po przyjęciu Cameron Haight podwiązał przetokę w znieczuleniu miejscowym, a następnie wykonał zespolenie koniec do końca szwami jedwabnymi. Niestety, w wyniku przesuwania się górnego odcinka przełyku, gdy dziecko płakało, doszło do przerwania linii szwów.

 Zastosowany do znieczulenia eter pozwolił na połączenie obu końców przełyku bez napięcia. Jedynym dostępnym antybiotykiem był sulfatiazol, który podawano doodbytniczo. Haight zdecydował się na podskórny wlew soli fizjologicznej ze względu na ryzyko, że dożylne podanie płynów może spowodować przewodnienie i obrzęk płuc. Siódmego dnia po zabiegu u dziecka stwierdzono wyciek spienionej śliny i zastosowano leczenie zachowawcze. 10 dni po zabiegu założono gastrostomię.

Nieszczelność zespolenia uszczelniła się samoistnie po 12 dniach od operacji, po czym do karmienia zastosowano gastrostomię, którą usunięto 42 dni później. Doszło jednak do zwężenia zespolenia i w 17. miesiącu życia dziecka konieczne było poszerzenie przełyku. Dziewczynka została wypisana do domu 20 miesięcy od pionierskiej operacji. W wieku 19 lat wymagała ponownie leczenia zabiegowego z powodu nawrotu zwężenia. Dożyła XXI wieku.

W latach późniejszych Cameron Haight kilkakrotnie zmodyfikował swoją metodę, zmieniając dostęp i sposób zespolenia. Stał się światowym specjalistą od wad wrodzonych przełyku. Koniec jego kariery zwieńczyło ponad 300 operacji wykonanych u dzieci z zarośniętym przełykiem, które zawdzięczały mu życie. Warto wiedzieć, że był też jednym z pierwszych na świecie, który dokonał usunięcia płuca. Pacjentką była 13-letnia dziewczynka z rozstrzeniami oskrzeli. Operacja się udała, a pacjentka przeżyła wiele lat w dobrym stanie i została babcią.

Pan Slater

Graham Slater, najstarszy w Europie pacjent, który przebył operację zarośnięcia przełyku z przetoką przełykowo-tchawiczą, ma dziś 70 lat. Urodził się w Preston w północnej Anglii 27 listopada 1953 r. Ważył 3,2 kg. Po urodzeniu podano mu łyżeczkę brandy i szybko ochrzczono z powodu złych rokowań. Diagnozę postawiono jednak dopiero po trzech dniach, czyli w dniu przyjęcia do szpitala w Manchesterze.

Operację odroczono jednak o kolejne trzy dni z powodu infekcji dróg oddechowych. W szóstej dobie życia przeprowadzono udany zabieg chirurgiczny, a w styczniu 1954 r. dziewięciotygodniowe niemowlę wypisano ze szpitala. W pierwszym roku życia dziecko było często hospitalizowane z powodu problemów z karmieniem, a w drugim roku życia pojawiły się trudności z pokarmami stałymi. W trzecim roku życia wykonano poszerzenie przełyku, ale mimo to do piątego roku życia dziecko otrzymywało pokarmy zmiksowane.

Jako nastolatek Graham Slater rozwijał się prawidłowo, uprawiał sport, ale niekiedy odczuwał dyskomfort w klatce iersiowej, związany jego zdaniem z blizną w tchawicy. Jako dorosły cierpiał na chorobę refluksową, ale endoskopia nie wykazała zwężenia przełyku. W wieku 53 lat przebiegł maraton. Bardzo aktywnie spiera pacjentów urodzonych z wadami rozwojowymi przełyku i kilkakrotnie był za to nagradzany prestiżowymi wyróżnieniami. Jest również współautorem programu holistycznego podejścia do pacjentów z zarośniętym przełykiem – od narodzin do wieku dorosłego.

Kolejny kamień milowy w chirurgii wrodzonego zarośnięcia przełyku przyniósł rok 1999, kiedy to po raz pierwszy w terapii zastosowano metodę torakoskopową. Transmitowany na żywo zabieg przeprowadzili Steven Rothenberg i Tom Lobe podczas 8. Międzynarodowego Kongresu Endoskopowej Chirurgii Dziecięcej. Była to izolowana wada i procedura trwała trzy godziny, była powikłana sepsą, ale ostatecznie zakończyła się sukcesem. Wykonane trzy tygodnie później badanie RTG nie wykazało wycieku kontrastu.

Mistrzowski Patkowski

W Polsce pionierami operacji wrodzonej atrezji przełyku byli Wanda Poradowska w Warszawie i Adam Michejda we Wrocławiu. Właśnie ze stolicą Dolnego Śląska, z Katedrą oraz Kliniką Chirurgii i Urologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu, związał swoje życie zawodowe prof. Dariusz Patkowski – międzynarodowy ekspert chirurgii endoskopowej u dzieci, ceniony również za autorską technikę laparoskopową operacji przepukliny pachwinowej u dzieci, laureat medalu kapituły Polskiego Towarzystwa Chirurgów Dziecięcych im. prof. Jana Kossakowskiego „Co zasiejesz – to zbierzesz”.

18 lat temu prof. Dariusz Patkowski pierwszy w Polsce wykonał zabieg zarośniętego przełyku u noworodka techniką torakoskopową i od tej pory ma na swoim koncie prawdopodobnie najwięcej na świecie tego typu procedur – w sumie ok. 400. Rocznie w Polsce rodzi się 100-120 noworodków z tą wadą, a co 5.-6. dziecko operowane jest we Wrocławiu. Prof. Patkowski jest zapraszany do sal operacyjnych na całym świecie – w Kuwejcie, we Francji, w Egipcie, Szwajcarii, Danii, Indiach, Portugalii…

W ośrodkach polskich i zagranicznych szkoli kolejne pokolenia chirurgów, operując torakoskopowo noworodki z zarośniętym przełykiem. 24 czerwca 2023 r. w czasie uroczystej sesji Rady Miejskiej Wrocławia prof. Dariusz Patkowski odebrał Nagrodę Wrocławia za wybitne osiągnięcia w endoskopowej chirurgii dziecięcej.

W tym miejscu ta historia miała się zakończyć. Ale życie, jak wiadomo, pisze różne scenariusze. Pewnego dnia, poszukując źródeł ikonografii do tego artykułu, usłyszałam pod domem dziecięce piski. Okazało się, że moja najbliższa sąsiadka, będąca w zaawansowanej ciąży, wybiera się na porodówkę żegnana przez swoich dwóch małych synków. Tego dnia urodziła się Marysia, w stanie dobrym, jako donoszony noworodek, ale niestety wkrótce okazało się, że dziecko ma poważny problem – zarośnięty przełyk.

W Uniwersyteckim Szpitalu Klinicznym we Wrocławiu operację techniką torakoskopową wady wykonał dr Sylwester Gerus, uczeń prof. Dariusza Patkowskiego… Marysia ma dziś 5 miesięcy. Kiedy widzę ją codziennie radosną na spacerze, to myślę, że jest żywym dowodem na spektakularną wygraną sztafety chirurgów i że miała szczęście, przychodząc na świat we właściwym miejscu i czasie – w XXI wieku we Wrocławiu. Czyż to nie jest wspaniałe zakończenie tej opowieści?

Dr n. med. Magdalena Mazurak, kardiolog dziecięcy, członek Société Française d’Histoire de la Médecine

Autorka artykuł dedykuje chirurgowi dziecięcemu prof. Dariuszowi Patkowskiemu