Śladami pacjentów: tetralogia Fallota

Walton Lillehei zrewolucjonizował leczenie operacyjne wad wrodzonych serca. Był wirtuozem skalpela. Miał odwagę podejmować się ryzykownych procedur i łatwo się nie poddawał. Jako pierwszy na świecie w 1954 r. przeprowadził udaną operację pacjenta z tetralogią Fallota. Pacjent żyje do dziś.

Dick Ket, holenderski malarz, urodził się w 1902 r. z dekstrokardią i wadą siniczą serca, prawdopodobnie tetralogią Fallota. W swoich licznych autoportretach dokumentował narastającą sinicę i palce pałeczkowate. Zmarł w 1940 r.

 Pięć lat później w Szpitalu im. Johnsa Hopkinsa w Baltimore wykonano pierwszą na świecie paliatywną operację u niebieskiego dziecka z tetralogią Fallota (połączenie tętnicy podobojczykowej z tętnicą płucną, czyli zespolenie typu Blalocka-Thomasa-Taussig). Metodę opracował technik chirurgiczny, Afroamerykanin Vivien Thomas, a zabieg wykonał chirurg Alfred Blalock, zainspirowany przez kardiologa dziecięcego Helen Taussig.

Być pierwszym

W 1954 r. Walton Lillehei, 35-letni chirurg, wykonał pierwszą w historii udaną operację naprawczą tetralogii Fallota (u 10-letniego chłopca). Był wizjonerem i fantastą, twierdził: „Niektórzy widzą rzeczy takimi, jakimi są, i pytają: Po co to zmieniać? Inni marzą o rzeczach, których nigdy nie było, i pytają: Dlaczego nie?!”.

Walton Lillehei często pytał: dlaczego nie? Nie wahał się być pierwszym, nie bał się wyzwań mimo wysokiego ryzyka porażki. Wybierał drogi, które inni omijali. Poświęcona mu książka biograficzna (wydana w USA w 2000 r.) w tytule ma słowo „król” „King of Hearts: The True Story of the Maverick Who Pioneered Open Heart Surgery” („Król serc. Prawdziwa historia indywidualisty, który był pionierem operacji na otwartym sercu”).

Był Kolumbem, który zrewolucjonizował leczenie operacyjne wad wrodzonych serca. Ale ten sukces przysporzył mu nie tylko admiratorów. Problemem było jego życie prywatne. Wielu widziało w nim uwodziciela kobiet, który uchylał się od płacenia podatków (miał problemy z urzędem skarbowym).

Jako chirurg był wirtuozem skalpela, miał odwagę podejmować się ryzykownych procedur i łatwo się nie poddawał, mimo że początkowo śmiertelność okołooperacyjną miał tak dużą, że jeden z kolegów zabiegowców porównał go do gangstera Ala Capone i dość szokująco podsumował Lilleheia, mówiąc: „Zabił wielu ludzi, ale władze mogą go zamknąć tylko za niezapłacone podatki”.

Walton Lillehei miał norweskie korzenie, wzniesienie w Norwegii (272 m) nosi tę samą nazwę, co jego nazwisko. Wojna sprawiła, że inaczej spoglądał na życie i śmierć, nie bał się ryzyka. Operacja raka ślinianki, którą ledwo przeżył, sprawiła, że bał się jeszcze mniej. Technika, którą zastosował do operacji wad wrodzonych serca, to krążenie skrzyżowane.

Był krytykowany, otoczenie uważało, że krążenie skrzyżowane jest jeszcze bardziej ryzykowne niż jakakolwiek maszyna podtrzymująca krążenie (której dotąd nie zastosowano z powodzeniem). Jego przeciwnicy argumentowali, że po raz pierwszy w historii medycyny mogłoby dojść do sytuacji, kiedy operujący chirurg w czasie jednego zabiegu traci aż dwie osoby – w tym jedną, która jest zdrowa. A to jest etycznie nieuzasadnione, bo przecież: Primum non nocere. 200-proc. śmiertelność w czasie jednej operacji!

45 operacji w 16 miesięcy

Era krążenia skrzyżowanego to krótki, ale niezwykle ważny czas w rozwoju kardiochirurgii. W okresie od marca 1954 r. do lipca 1955 r., a więc w ciągu szesnastu miesięcy, Walton Lillehei wraz z zespołem przy użyciu tej nieupowszechnionej metody wykonał operacje wad wrodzonych serca u 45 dzieci (w wieku od pięciu miesięcy do 10 lat).

Byli to pacjenci z ubytkiem przegrody międzykomorowej (27), tetralogią Fallota/atrezją zastawki płucnej (10), ubytkiem przegrody przedsionkowo-komorowej (5), przetrwałym przewodem tętniczym (1), zwężeniem drogi odpływu prawej komory (1), zwężeniem zastawki płucnej i ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej (1).

Warto zauważyć, że w tej grupie były dzieci ze złożonymi wadami serca, których nikomu dotychczas nie udało się z powodzeniem skorygować. Dzieci podłączano do żyły i tętnicy udowej dorosłego. Oboje poddawano narkozie, serce dziecka unieruchamiano kardioplegią, a krążenie zapewniał dorosły (z wyboru – jeden z rodziców, który służył jako żywy oksygenator, znacznie rzadziej byli to niespokrewnieni zdrowi ochotnicy).

Dzieci z tetralogią Fallota/atrezją zastawki płucnej było w tej grupie dziesięcioro. Pierwszy pacjent z tetralogią Fallota był czternastym z kolei operowanym pacjentem z tej 45-osobowej grupy. W okresie noworodkowym wykonano u niego paliatywne zespolenie systemowo-płucne (BTT). Michael Shaw miał rzadką grupę krwi AB Rh ujemny, nikt z jego rodziny, krewnych i sąsiadów takiej nie miał. Lillehei wykonał zabieg 31 sierpnia 1954 r.

Krążenie zapewnił robotnik, Howard Holtz, wówczas 29-letni ojciec trojga dzieci. Miał taką samą grupę krwi, był kiedyś honorowym dawcą, został znaleziony dzięki kartotece Czerwonego Krzyża. Był dotąd dawcą krwi, ale nie całego krążenia. A jednak Howard Holtz mimo bagażu rodzinnego i świadomości ogromnego ryzyka na propozycję Lilleheia wzięcia udziału w tym ryzykownym pionierskim eksperymencie odpowiedział twierdząco. Procedurę przeżył. Michael Shaw również przeżył, dożył wieku dorosłego, doczekał się czworga dzieci, został zawodowym muzykiem i nie wymagał żadnych leków przez kilka dekad po zabiegu.

200 proc. ryzyko zgonu

W kwietniu 1955 r. Walton Lillehei w czasie wykładu na konferencji Amerykańskiego Towarzystwa Chirurgów w Filadelfii pochwalił się udaną operacją pacjenta z tetralogią Fallota. Ktoś skomentował, że brzmi to jak fantazje Juliusza Verne’a. Pierwszy do dyskusji zgłosił się wówczas Alfred Blalock, który powiedział: „Muszę przyznać, że nigdy nie sądziłem, że dożyję dnia, kiedy ten zabieg zostanie wykonany. Chcę pogratulować doktorom Lillehei i Varco oraz ich współpracownikom – wyobraźni, odwagi i techniki”.

Mimo 200 proc. ryzyka zgonu w czasie operacji w krążeniu skrzyżowanym Howard Holtz dożył sędziwego wieku, zmarł 15 grudnia 2015 r., miał 90 lat.

Walton Lillehei wraz z zespołemNa jednym ze zdjęć, wykonanym wiele lat po pionierskiej procedurze, obaj panowie, Michael Shaw i Howard Holtz (tj. pacjent i ten, który był podłączony do jego krążenia), zaprezentowali się w podobnych ubraniach, jakie mieli kilkadziesiąt lat wcześniej, tj. w 1954 r. W 1990 r. w komentarzu do artykułu na temat operacji tetralogii Fallota Walton Lillehei napisał o losach swojego pierwszego pacjenta.

Mike Shaw 35 lat po operacji miał się nieźle jako ojciec czworga dzieci, odnosił zawodowe sukcesy, będąc znakomitym muzykiem. To, co martwiło Lilleheia, to fakt, że jego pacjent palił ponad paczkę papierosów dziennie. Od 30 lat! Walton Lillehei byłby bardzo zdziwiony, gdyby się dowiedział, że w 2024 r. (czyli ćwierć wieku po jego śmierci) pierwszy pacjent nadal żyje. 70 lat od zabiegu żyje pierwszy na świecie z sukcesem operowany pacjent z tetralogią Fallota. To właśnie Mike Shaw przysłał mi fotografie do tego artykułu – był bardzo zaskoczony, że go odnalazłam.

Ze wszystkich stron świata

Walton Lillehei w 1957 r. miał już za sobą ponad 300 operacji na otwartym sercu. Musiał niestety wkrótce zakończyć karierę chirurga (w wieku 55 lat) z powodu problemów ze wzrokiem związanych z leczeniem przeciwnowotworowym (radioterapią). To był mięsak limfatyczny ślinianki, dawano mu 10 proc. szans na przeżycie pięciu lat. Mimo marnych rokowań zmarł dopiero 49 lat po tym fatalnym rozpoznaniu, miał już 81 lat (1999 r.). Jego syn – Craig Walton Lillehei – jest absolwentem Uniwersytetu Harvarda, podobnie jak ojciec został zabiegowcem, chirurgiem dziecięcym w Bostonie.

Osiągnięcia Lilleheia nie przeszły bez echa, przyniosły mu sławę, co sprawiło, że na staż do szpitala w Minneapolis przybywali kardiochirurdzy ze wszystkich stron świata. Wśród szkolących się lekarzy było trzech chirurgów przybyłych z dalekich krajów: stypendysta z Afryki, ze Szwecji oraz z Polski.

Byli to: Christiaan Barnard, który później wykonał w Kapsztadzie pierwszy na świecie przeszczep serca (1967 r., asystował mu jego brat), Ake Senning, który wszczepił pierwszy na świecie stymulator (1958 r.) oraz Jan Moll, który dokonał pierwszej próby przeszczepu serca w Polsce (13 miesięcy po transplantacji serca Barnarda, pacjent niestety zmarł). Kilka lat przed pierwszą transplantacją prof. Molla, 24. lutego 1964 r., wykonano pierwszą w Polsce operację naprawczą tetralogii Fallota (Leon Manteuffel-Szoege).

Na stażu w szpitalu w Minneapolis był również Wiktor Bross, który wykonał potem pierwszą w Polsce operację na otwartym sercu (zamknięcie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej, 1958 r.). W księdze operacyjnej jego Kliniki Chirurgii we Wrocławiu możemy odnaleźć kilku pacjentów z tetralogią Fallota poddanych operacji naprawczej w krążeniu pozaustrojowym (maszyna płuco-serce). Niestety, nie śledzono ich losów i nie wiadomo, jak dalej wyglądało ich życie, jak funkcjonowali, nie wiadomo nawet, czy przeżyli okres pooperacyjny. W Polsce nigdy w praktyce klinicznej nie zastosowano krążenia skrzyżowanego.

Dr n. med. Magdalena Mazurak, kardiolog dziecięcy