Operacja metodą Jatene’a

45 lat temu po raz pierwszy zastosowano prostaglandynę E1 w leczeniu siniczej wady wrodzonej serca. W tym samym roku (1975) udało się z sukcesem wykonać korekcję anatomiczną przełożenia wielkich pni tętniczych (TGA).

Te dwa wydarzenia na zawsze zmieniły historię naturalną tej wady serca, a rozpoznanie, wiążące się kiedyś z 90 proc. ryzykiem zgonu, dziś oznacza 90 proc. szansę 20-letniego przeżycia.

Pierwszy opis TGA (ang. transposition of the great arteries) pochodzi z 1797 r. Matthew Baillie, brytyjski patolog, przedstawił tę anomalię zarówno pod względem anatomii, jak i patofizjologii – na podstawie badania sekcyjnego serca 2-letniego dziecka. Pojęcie „transpozycji” oznaczało relację (pozycję) aorty i pnia płucnego w stosunku do przegrody międzykomorowej (trans). Kolejni badacze potwierdzali obserwacje o dłuższym przeżyciu pacjentów z tą wadą w przypadku istnienia komunikacji na poziomie przedsionków, komór lub przewodu tętniczego.

W latach 40. XX w. Vivian Thomas (technik chirurgiczny ze szpitala w Baltimore, USA) opracował technikę wytwarzania komunikacji międzyprzedsionkowej bez użycia aparatury do krążenia pozaustrojowego. Z jego doświadczeń skorzystali C. Rollins Hanlon i Alfred Blalock, kreując metodę paliatywnej procedury zwiększającej mieszanie się krwi na poziomie przedsionków (operacja Blalock-Hanlon). W drugiej połowie lat 60. XX w. ten zabieg chirurgiczny zaczął być wypierany przez zabieg przeskórny, tj. atrioseptostomię balonową metodą Rashkinda, równie skuteczną, a mniej ryzykowną.

Żaden nie przeżył

TGA stanowi 5-7 proc. wszystkich wad wrodzonych serca, częściej występuje u płci męskiej. Potrzeba korekcji anatomicznej TGA była oczywista, ale możliwości techniczne na to nie pozwalały. W 1952 r. Astley i Parsons napisali: „Niestety, obecnie nie jest możliwy transfer wielkich pni tętniczych do odpowiednich komór z powodu lokalizacji tętnic wieńcowych. Alternatywą może być transpozycja wielkich żył i skierowanie spływu z żył płucnych do prawego przedsionka, a z dwóch żył głównych do lewego przedsionka. Techniczne trudności mogłyby być ogromne, ale jest to wyzwanie […]”.

5 marca 1952 r. William Mustard w Hospital for Sick Children w Toronto (Kanada) dokonał próby korekcji anatomicznej TGA (arterial switch). Trzeba pamiętać, że w latach 40. i na początku lat 50. ubiegłego wieku, kiedy podejmowano pierwsze próby wszelkich operacji kardiochirurgicznych, nie było odpowiednich technologii do stworzenia aparatu zastępującego krążenie w czasie wykonywanego zabiegu (maszyny płuco-serce). William Mustard użył więc jako oksygenatora płuc małpy.

„Mając za sobą badania doświadczalne czuliśmy, że chirurgia u ludzi może być podejmowana w beznadziejnych przypadkach. Przełożenie wielkich pni tętniczych było przykładem takiej sytuacji” – wspominał Mustard po latach. W 1954 r. ukazała się jego publikacja opisująca siedmiu zoperowanych pacjentów. Żaden nie przeżył. William Mustard przedstawił także dwa istotne aspekty dotyczące TGA, które okazały się kluczowe dla późniejszych sukcesów operacyjnych. Pierwszą ważną kwestią było spektrum przebiegu tętnic wieńcowych w tej wadzie serca. Drugą – różnice średnicy aorty i pnia płucnego.

Dziecko z Polski

Kardiochirurg Charles Bailey z Filadelfii również przeprowadził kilka prób korekcji TGA. Procedura „switchover” została wykonana u trzech pacjentów, żadne z dzieci nie przeżyło. Zniechęceni swoimi wynikami Mustard, Bailey, Kay, Farouk… i wielu innych zrezygnowali z wcielania w życie idei arterial switch i na scenie theatrum operativum pojawiła się koncepcja zamiany spływów żył systemowych i płucnych (korekcja fizjologiczna, czyli atrial switch).

W 1959 r. Ake Senning pochwalił się swoim pierwszym sukcesem (spośród trzech prób) wykonanego zabiegu atrial switch. Pacjentem było dziecko z Polski, 8-letni chłopiec. W 1963 r. William Mustard wykonał procedurę atrial switch, stosując łatę z osierdzia u 18-miesięcznej Marii Willing urodzonej z TGA oraz ubytkiem przegrody międzykomorowej (pacjentka żyje do dziś). Koncepcja zamiany spływów żył systemowych i płucnych w TGA zaczęła stawać się standardem. W 1975 r. Elliot przedstawił wyniki zastosowania dożylnego wlewu prostaglandyny celem utrzymania drożności przewodu tętniczego i wzrostu utlenowania krwi u dwojga noworodków z siniczymi wadami serca.

Siedem przypadków

Postęp techniki i doświadczenia poprzedników w ciągu następnych dziesięciu lat pozwoliły na podjęcie na nowo wyzwania korekcji anatomicznej – i ostatecznie osiągnięcie sukcesu w 1975 r. Dokonał tego Adib Jatene, który tak wspominał tamten czas: „Po przestudiowaniu literatury dotyczącej TGA byłem przekonany, że rozwiązaniem problemu jest przeszczepienie tętnic wieńcowych […]. W tym miejscu mojej kariery (1975 r.) wykonałem już ponad dwa tysiące bypassów z żyły odpiszczelowej i ponad czterysta z tętnicy piersiowej wewnętrznej. Przeglądając przypadki TGA, utwierdziłem się, że tętnice wieńcowe odchodzą od zatok Valsalvy aorty przyległych do tętnicy płucnej.

Wydawało się, że będzie możliwe, z niewielką mobilizacją, przeszczepienie ujść tętnic wieńcowych z fragmentami zatok Valsalvy do tętnicy płucnej. Potem trzeba by zamknąć ubytki w aorcie przy pomocy osierdzia, a następnie połączyć ujścia tętnic wieńcowych z tętnicą płucną. W tym czasie śmiertelność okołozabiegowa operacji Mustarda/Senninga (atrial switch) w przypadku przełożenia z ubytkiem międzykomorowym (TGA z VSD) była wyższa niż ta w przypadku prostego TGA. Dlatego właśnie zdecydowałem się wykonać tę nową operację w przypadkach z VSD. Pierwsze dziecko zmarło pod koniec zabiegu, ale właśnie ten przypadek przekonał mnie, że operacja jest wykonalna.

Dlatego kolejną przeprowadziłem u 40-dniowego niemowlęcia z TGA, VSD i dużym zastojem nad płucami. Poszło dobrze. Niestety, pięcioro innych dzieci, które kolejno operowałem, zmarło z powodu powikłań pooperacyjnych. […] ”. Musiała minąć kolejna dekada, zanim operacja metodą Jatene’a stała się leczeniem TGA z wyboru. Wszystko przez liczne niepowodzenia z przeszłości. W końcu pierwsze próby zabiegów metodą arterial switch, przeprowadzane w latach 50. i 60. XX w., niosły za sobą 100 proc. śmiertelność, a te wykonywane w latach 70. i na początku lat 80. – były naznaczone śmiertelnością w ponad 50 proc. przypadków. To rodziło problemy etyczne, bo w tym samym czasie operacje metodą Mustarda i Senninga były obarczone zdecydowanie mniejszym ryzykiem.

Dobry znak

W Polsce operację arterial switch po raz pierwszy wykonał William Norwood (1978 r.), a z chirurgów polskich – dr Marek Wites. Największe doświadczenie w operacji metodą Jatene’a ma prof. Jacek Moll z IP CZMP w Łodzi. 20 lat temu ukazała się jego praca habilitacyjna pt. „Korekcja anatomiczna w przełożeniu wielkich pni tętniczych (TGA) u noworodków i niemowląt z zastosowaniem własnych modyfikacji chirurgicznych”. Prof. Moll w 1987 r. rozpoczął pracę w Zabrzu, gdzie miał zająć się operacjami dzieci, w tym noworodków, a przecież nigdy dotąd tego nie robił.

Kiedy podzielił się z prof. Religą swoimi obawami i wątpliwościami, szef odpowiedział: „Musi być kiedyś ten pierwszy raz”. Na szczęście prof. Moll miał już duże doświadczenie w operowaniu tętnic wieńcowych. To mu bardzo pomogło w przygotowaniu do pierwszych operacji TGA, w których kluczowym elementem jest przeszczepienie tętnic wieńcowych. Pierwszy noworodek z TGA operowany w Zabrzu metodą Jatene’a przeżył 14 godzin. Zabieg technicznie był udany, problem dotyczył opieki pooperacyjnej. Następna operacja noworodka zakończyła się sukcesem i to był już ten dobry znak.

Emilia

W 1990 r. prof. Jacek Moll został ordynatorem Oddziału Kardiochirurgii w Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi. Rok później operowano pierwsze noworodki z TGA. Początkowo śmiertelność była wysoka, umierało więcej niż co piąte dziecko. W kolejnych latach osiągano już dużo lepsze wyniki leczenia, dlatego też w Łodzi korekcja anatomiczna (metoda Jatene’a) szybko została uznana za metodę z wyboru leczenia noworodków z TGA. W innych ośrodkach w Polsce nadal wykonywano jedynie atrial switch (met. Senninga/Mustarda), bo wyniki były zadowalające.

Jedną z pierwszych pacjentek prof. Molla była Emilka spod Łowicza, która żyje do dziś, skończyła studia, wyszła za mąż i w 2018 r. urodziła zdrową córeczkę. Jest prawdopodobnie pierwszą w Polsce kobietą po operacji arterial switch, która została mamą. Duża grupa pierwszych operowanych pacjentów uważa datę operacji za swoją datę urodzenia. Jak wspomina prof. Jadwiga Moll: „Początkowo przestrzegaliśmy zasady, aby operacja odbyła się w pierwszym tyg. życia i dlatego np. w Wigilię 1995 r. było operowanych dwoje noworodków z TGA.

Dotychczas operowanych było ponad 800 dzieci z TGA (proste postaci i złożone) wszyscy pacjenci są zarejestrowani w bazie, śledzimy ich losy od początku. W oparciu o opracowania naukowe (habilitacje, prace doktorskie, publikacje) ustaliliśmy własny algorytm postępowania – od pierwszej kontroli pooperacyjnej do wieku dorosłego”. W grupie pacjentów zespołu prof. Jacka Molla są 2 pary rodzeństw po operacji met. Jatene’a. Syn prof. Jacka Molla, Maciej, też jest kardiochirurgiem dziecięcym, pracę doktorską poświęcił „Odległej ocenie tętnic wieńcowych u dzieci po korekcji anatomicznej TGA.”

Dr n.med. Magdalena Mazurak, Oddział Kardiologii Dziecięcej, Wojewódzki Szpital Specjalistyczny we Wrocławiu

Brak warunków to nie argument

Adib Domingos Jatene był synem libańskich imigrantów, którzy osiedlili się w Brazylii, w Sao Paolo. Początkowo chciał zostać inżynierem, ostatecznie zdecydował się na medycynę.

Studia skończył w 1953 r. i zajął się torakochirurgią, konstruując kilka lat później swój własny model aparatu do krążenia pozaustrojowego. W 1961 r. został szefem eksperymentalnego laboratorium naukowego oraz oddziału kardiochirurgii w Instytucie Kardiologii Dantego Pazanesse w Sao Paolo. Pasjonowała go inżynieria biomedyczna (był autorem patentów dotyczących oksygenatorów membranowych i zastawek uchylno-dyskowych). Dwukrotnie był ministrem zdrowia Brazylii (1992 i 1995-96). Do niego należą słowa: „Jestem przeciwnikiem twierdzenia: Nie zrobię tego, bo nie mam warunków. Jeżeli da się to zrobić, to warunki trzeba stworzyć”. Prof. Adib Jatene zmarł w wyniku zawału serca 11 listopada 2014 r., miał 85 lat. Troje jego dzieci (Marcelo, Fabio, Leda) zostało kardiochirurgami.