Perinatologia. Opieka jeszcze przed narodzinami

Medycyna matczyno-płodowa ratuje życie dzieciom, które wcześniej nie miałyby szansy na przeżycie. Polska perinatologia jest na poziomie światowym – pisze Karolina Kowalska.

Foto: Agnieszka Bohdanowicz

Czterdzieści lat temu nie ratowano dzieci o masie urodzeniowej poniżej 1000 gramów. Co więcej, nie wchodziły one nawet do statystyki urodzeń. Dziś na oddziałach neonatologicznych najwyższego stopnia referencyjności regularnie leczy się dzieci 800-gramowe.

Najmniejszy pacjent Kliniki Neonatologii, Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka w Instytucie Centrum Zdrowia Matki Polki (ICZMP) w Łodzi, który wyszedł zdrowy ze szpitala, ważył 370 gramów. A prawie zawsze są tu hospitalizowani 700-gramowcy, jak jeden z niedawno urodzonych w ICZMP czworaczków. Lekarze cały czas walczą o jak najlepsze wyniki w tej grupie pacjentów.

Łeb w łeb ze światem

– Cztery dekady temu, kiedy neonatologia jeszcze nie istniała, a najmniejszych pacjentów próbowali leczyć pediatrzy z anestezjologami, mogliśmy pomarzyć o dzisiejszych wynikach leczenia. Dziś dzieci o masie urodzeniowej poniżej 1000 gramów mają szansę na normalne życie. To niezwykle budujące – mówi kierownik kliniki prof. Ewa Gulczyńska. I wymienia terapie, które pojawiły się w ostatnich czterech dekadach: techniki wspierania oddechu, karmienie pozajelitowe czy podawanie surfaktantu, który pozwala płucom się rozwijać.

Pod koniec XX w. wielu jej małych pacjentów nie miałoby szansy się urodzić jeszcze z jednego powodu – uniemożliwiały im to wady rozwojowe i komplikacje ciąży, które dziś z powodzeniem leczą perinatolodzy, czyli specjaliści medycyny matczyno-płodowej. – W perinatologii idziemy łeb w łeb z krajami zachodnimi – ocenia prof. Krzysztof Preis, kierownik Kliniki Położnictwa, Chorób Kobiecych i Ginekologii Onkologicznej Wojewódzkiego Szpitala Zespolonego w Toruniu, jeden z pionierów perinatologii w Polsce.

– Technicznie jesteśmy w stanie wykonać wszystkie zabiegi, które wykonuje się na świecie, a w niektórych należymy do światowej czołówki. Są to np. zabiegi zastawkowe, w których specjalizuje się dr hab. Marzena Dębska. Warszawski ośrodek, który tworzyła, zaliczany jest do trzech najlepszych ośrodków leczenia takich wad na świecie, obok Filadelfii i Linzu – mówi.

Specjaliści od jednego zabiegu

Czym jest specjalizacja, która w Polsce powstała dopiero w 2014 r.? Jej nazwa pochodzi od greckiego słowa „perí”, czyli „wokół”, łacińskiego „nascor”, czyli „rodzić się”, a także greckiego „lógos”, oznaczającego „naukę”.

– Perinatologia jest funkcjonalną częścią położnictwa i ginekologii. Jej zadaniem jest z jednej strony walka z wcześniactwem i zmniejszenie odsetka porodów przedwczesnych, a z drugiej diagnozowanie i terapia wewnątrzmaciczna – tłumaczy dr hab. Piotr Kaczmarek, Kierownik Kliniki Ginekologii, Rozrodczości i Terapii Płodu oraz Diagnostyki i Leczenia Niepłodności Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki (ICZMP) w Łodzi i łódzki konsultant wojewódzki perinatologii.

Jakie operacje przeprowadza się u płodu najczęściej? – Najszerszym polem jest terapia ciąż bliźniaczych – zespoły przetoczeniowe, zespoły skrajnego ograniczenia wzrastania płodu i tzw. zespoły odwróconego przepływu krwi. Kolejnym rodzajem zabiegów jest, również w ciążach pojedynczych, diagnostyka i uwolnienie z taśm owodniowych, które powodują amputację palców, kończyn. Do tego dochodzi cała grupa zabiegów igłowych – terapii zastawkowych serca płodu – wylicza prof. Krzysztof Preis.

I dodaje, że terapia perinatalna dotyczy niewielkich grup pacjentów: – Fetoskopii wykonuje się w Polsce kilkadziesiąt rocznie, wszczepienia shuntów, czyli tzw. rurek bypassowych, 30-50. Dlatego każdy z ośrodków specjalizuje się zazwyczaj w jednym rodzaju zabiegów tak, by zawsze wykonywała je osoba z największym doświadczeniem – tłumaczy prof. Preis.

Również prof. Kaczmarek podkreśla, że perinatologia jest dziedziną wąskich specjalizacji, a każdy z ośrodków specjalizuje się w konkretnym zabiegu – sam specjalizuje się w operacjach układu moczowego u płodu, z kolei dr hab. Marzena Dębska zajęła się ciężkimi wadami zastawkowymi, a w Uniwersyteckim Centrum Zdrowia Kobiety i Noworodka Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego (UCZKiN WUM) specjalizowano się w wadach ciąż bliźniaczych.

Sprzęt specjalnej czułości

– W Polsce potrafimy wszystko, co trzeba. Problemem pozostaje diagnostyka poza dużymi ośrodkami położniczymi. Nie każdy szpital ma diagnostykę rezonansu magnetycznego typową dla diagnostyki płodu. Potrzebny jest najnowszej generacji aparat trzyteslowy, bo starsze, dobre do badań ortopedycznych, nie nadają się do diagnostyki płodu – mówi prof. Preis.

Problem sprzętu częściowo rozwiązał Program kompleksowej diagnostyki i terapii wewnątrzmacicznej w profilaktyce następstw i powikłań wad rozwojowych i chorób płodu – jako element poprawy stanu zdrowia płodów i noworodków na lata 2018-2023, który pozwolił nie tylko na doposażenie wybranych ośrodków w najnowocześniejszy sprzęt, ale także zagwarantował dodatkowe finansowanie skomplikowanego leczenia dzieci wymagających takiego leczenia.

Dzięki rządowemu programowi terapii wewnątrzmacicznej ICZMP dysponuje sprzętem (m.in. ultrasonografy, fetoskopy, nowoczesne inkubatory) pozwalającym na podejmowanie prób pomocy w niektórych ciężkich anomaliach płodu – np. zespole podkradania między bliźniakami czy niskich niedrożnościach układu moczowego, które nieleczone mogłyby prowadzić do obumarcia wewnątrzmacicznego.

Rozproszenie zespołów

Ale nawet najlepszy sprzęt jest niczym bez odpowiednio wyszkolonych specjalistów. W Polsce tytułem specjalisty perinatologa może się pochwalić 131 osób. Zdaniem prof. Preisa to wystarczy, by zapewnić ciągłość opieki w tej bardzo wąskiej podspecjalizacji ginekologicznej. Bardziej martwi go rozproszenie zespołów, które do tej pory funkcjonowały w dużych ośrodkach klinicznych.

– Mimo spektakularnych wyników perinatologia nie jest w Polsce traktowana priorytetowo. Świadczy o tym fakt, że rozmontowywanie doświadczonych zespołów perinatologicznych przechodzi bez echa. Przypomnijmy choćby odejście prof. Marzeny Dębskiej i jej zespołu ze Szpitala Bielańskiego w Warszawie, a potem z Uniwersyteckiego Centrum Zdrowia Kobiety i Noworodka Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, które było reakcją na odwołanie z funkcji szefa twórcy tamtejszego ośrodka perinatologii i konsultanta krajowego w tej dziedzinie prof. Mirosława Wielgosia. Następnie z UCZKiN odszedł kolejny świetny specjalista, prof. Przemysław Kosiński, i jeden z wiodących zespołów w kraju się rozpadł.

Wcześniej, w 2021 r., w podobny sposób rozmontowano zespół, który stworzyłem w Klinice Położnictwa Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego (UCK GUMed). Pan rektor polecił mi zwolnić najbardziej doświadczonych członków zespołu, co sprawiłoby, że zostałbym z samymi niedoświadczonymi jeszcze lekarzami, głównie rezydentami. Nie mogłem zostać sam z młodzieżą, bo nie byłbym w stanie 24 godziny na dobę, 7 dni w tygodniu, dopilnować najciężej chorych kobiet. Zwolniłem się i przyszła propozycja z Wojewódzkiego Szpitala Zespolonego w Toruniu, gdzie wraz z prof. Małgorzatą Świątkowską stworzyliśmy ośrodek perinatologii. Każde z tych wydarzeń było opisywane w prasie, ale nie przyniosło to refleksji rządzących, że utrzymanie doświadczonych zespołów powinno być dla nich priorytetem – mówi prof. Preis.

Wszystko w jednym miejscu

O rozmontowywaniu zespołów mówi wielu moich rozmówców. Tym cenniejsze są takie, które od lat trzymają się w tym samym składzie, jak ten z Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi. To też jeden z modelowych ośrodków opieki perinatalnej, do którego trafiają najciężej chorzy pacjenci. Instytut to zespół dwóch szpitali: ginekologiczno-położniczy i pediatryczny.

Szpital dla dorosłych składa się z 11 klinik. Obok ginekologiczno-położniczych są: endokrynologiczna, kardiologiczna i onkologiczne. Przy Bloku Porodowym umiejscowiona jest klinika neonatologii. W szpitalu pediatrycznym Instytutu działa 13 klinik specjalizujących się w pediatrii ogólnej, alergologii, gastroenterologii, kardiologii, kardiochirurgii, chirurgii dziecięcej, neurologii, neurochirurgii dziecięcej, ortopedii, rehabilitacji, okulistyki, otolaryngologii, a także anestezjologii i intensywnej terapii.

– Dzięki dostępności tak wielu specjalistów pod jednym dachem osiągamy niespotykany gdzie indziej efekt synergii. Od początku ciąży możemy objąć kompleksową opieką pacjentów z najbardziej złożonymi wadami – mówi dr hab. n. med., prof. ICZMP, Iwona Maroszyńska, dyrektor Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi.

Jak najdłużej utrzymać ciążę

Prof. Iwona Maroszyńska zwraca uwagę, że dzięki rozbudowanej strukturze ICZMP można na bieżąco monitorować rozwój płodu, a jeśli zachodzi taka potrzeba – dzieci można leczyć in utero.

– Jednak dążymy do tego, by jak najdłużej utrzymać ciążę i przeprowadzić poród u nas. Dzięki temu unikamy obarczonego ogromnym ryzykiem transportu ciężko chorego noworodka w pierwszych godzinach życia. W sytuacjach szczególnych, takich jak np. wytrzewienie, krytyczne wrodzone wady serca, zwłaszcza z restrykcyjnym otworem owalnym czy krytyczne zwężenia zastawek aorty lub tętnicy płucnej, na noworodka, który się rodzi, czeka specjalistyczny zespół zabiegowy i przygotowana sala operacyjna. Dziecko urodzone poza ośrodkiem dysponującym takimi możliwościami ma znacznie mniejsze szanse na przeżycie oraz uniknięcie ciężkich powikłań. Jeśli nie ma potrzeby tak pilnych interwencji, zapewniamy noworodkom intensywną terapię, by przygotować pacjenta do zabiegów w pierwszych dniach życia. Te dzieci pozostają pod naszą opieką do osiągnięcia dorosłości – i to również rzadko spotykane rozwiązanie. A niektórzy z naszych pacjentów pozostają pod opieką naszych klinik również jako dorośli ludzie. Od kilku lat do klinik położniczych trafiają ciężarne, które w pierwszych dniach życia przechodziły u nas zabiegi kardiochirurgiczne – dodaje prof. Maroszyńska.

Poziom opieki nad noworodkiem, jaki zapewnia ICZMP, w niektórych krajach określa się jako 4. W Polsce, gdzie obowiązują trzy poziomy opieki, nieoficjalnie nazywany jest „trójką z plusem”. Ten plus to niestandardowe, zaawansowane metody opieki, jak stosowane tu u noworodków ECMO czy hipotermia terapeutyczna, jedyne udokumentowane postępowanie przy ciężkich postaciach encefalopatii niedotleniowo-niedokrwiennej. To też miejsce, w którym w szczególny sposób podchodzi się do rodziców.

Karolina Kowalska

Polska trzecia na świecie

• Polska jest jednym z trzech krajów na świecie, który wykonuje najwięcej pionierskich operacji zastawkowych u płodu. Ośrodek warszawski wymienia się obok Children’s Hospital of Philadelphia w USA i Kinderherz-Zentrum w Linzu. Chodzi o operacje tzw. serca jednokomorowego, które przez wiele lat uznawane było w Polsce za uzasadnienie terminacji ciąży, a w wielu krajach zachodnich jest nim do tej pory.
• 4 listopada wykonująca je w Polsce dr hab. Marzena Dębska odebrała w Erlangen koło Norymbergi nagrodę Holm Schneider Foundation for Prenatal Therapy (Fundacji Medycyny Płodowej Holma Schneidera). Kapituła jednogłośnie doceniła pracę Marzeny Dębskiej i jej zespołu „Fetal Cardiac Interventions – Polish Experience From ‘Zero’ to The Third Largest Program” („Interwencje kardiologiczne u płodu – polskie doświadczenia od ‘zera’ do trzeciego największego programu na świecie”), opublikowaną we wrześniu 2020 r. w „Journal of Clinical Medicine”.
• Artykuł przedstawia wyniki 128 operacji plastyki zastawek wykonanych w ciągu dziewięciu lat u 113 płodów – 94 zabiegi plastyki balonowej zastawki aortalnej (fBAV), 14 plastyk balonowych przegrody międzyprzedsionkowej (fBAS) z wykorzystaniem stentu (BAS+) i 5 bez wykorzystania stentów (BAS-) oraz 15 plastyk zastawki pnia płucnego u płodu.
• Do dziś zespół profesor Marzeny Dębskiej wykonał ponad 140 takich operacji. Formalnie zabiegi te nadal mają status eksperymentu medycznego. Wada serca u płodu jest na tyle rzadka, a liczba zabiegów na tyle mała, że trudno na ich podstawie przeprowadzić badanie randomizowane. W przypadku terapii u płodu udało się tylko w przypadku trzech wad. Dopiero w 2021 r. wykazano skuteczność leczenia przepukliny przeponowej u płodu. W badaniu wzięło udział kilkanaście ośrodków i trwało ono ponad 10 lat.

Hospitalizacje na neonatologii

• Według map potrzeb zdrowotnych dla Polski, w 2016 roku sprawozdano 363,2 tys. porodów (bez porodów mnogich), w tym 42,7 proc. porodów niepowikłanych niezabiegowych, 29,2 proc. niepowikłanych zabiegowych, a 11 proc. powikłanych zabiegowych.
• 388 placówek sprawozdawało 375,6 tys. hospitalizacji na oddziale neonatologicznym. 49,6 proc. hospitalizowanych noworodków wymagało normalnej opieki, 26,6 proc. wzmożonego nadzoru, 13,6 proc. szczególnej opieki, a 3,3 proc. – opieki intensywnej. W przypadku 3 proc. noworodków niezbędna była natomiast intensywna terapia. Hospitalizacje związane z ciężką patologią noworodka stanowiły 0,5 proc.
• Najczęstszą przyczyną zgonów niemowląt są stany chorobowe powstałe w okresie okołoporodowym (ponad 51 proc.) oraz wady rozwojowe wrodzone (38 proc.). Z ogólnej liczby zmarłych w 2018 r. niemowląt (1,5 tys. dzieci poniżej 1. roku życia) prawie 54 proc. zmarło w pierwszym tygodniu życia, a kolejne 18 proc. przed ukończeniem pierwszego miesiąca.