NET. Nietypowe guzy

Są nowotwory, które w odróżnieniu od innych rosną znacznie wolniej i ze względu na nietypowe objawy są mylone z innymi chorobami. Ich diagnozowanie jest dla lekarzy prawdziwym wyzwaniem. Często mija wiele lat, zanim zostaną wykryte – pisze Lucyna Krysiak.

Zalicza się do nich guzy neuroendokrynne (NET, neuroendocrine tumors), np. rakowiak, insulinoma, gastrinoma, glukagonoma, VIP-oma. Pacjenci z takimi guzami odsyłani są do różnych specjalistów, którzy nie dokonując trafnego rozpoznania, leczą ich niewłaściwie, co opóźnia wdrożenie skutecznej terapii.

Trudna diagnoza

Guzy neuroendokrynne z powodzeniem poddają się leczeniu, jednak zanim pacjenci trafią do ośrodków specjalizujących się w tego rodzaju terapiach, są leczeni przez dermatologów, neurologów, gastrologów, pulmonologów, alergologów.

Dzieje się tak, ponieważ lekarze nieczęsto mają do czynienia z guzami NET, a objawy tych guzów przypominają symptomy innych chorób, np. astmę i nowotwór płuc (duszność i trudności w oddychaniu), menopauzę (uderzenia gorąca), alergie skórne (rumień), zespół jelita drażliwego i zapalenie jelit (bóle brzucha, biegunki), a także wrzody żołądka i dwunastnicy, więc nie potrafią ich właściwie rozpoznać.

Wprawdzie przez ostatnie 20 lat nastąpił wzrost wykrywalności guzów neuroendokrynnych, to jednak prawidłowa diagnoza wciąż jest stawiana zbyt rzadko – z danych Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego wynika, że statystyki wykazują 3-5 przypadków na 100 tys. mieszkańców, ale sekcje zwłok dowodzą, że występują one znacznie częściej – nawet u 84 pacjentów na 100 tys. mieszkańców. To uzasadnia niepokój endokrynologów, którzy sygnalizują, że z wykrywalnością tego rodzaju nowotworów coś jest nie tak.

W Polsce funkcjonują ośrodki specjalizujące się w leczeniu guzów NET – m.in. w Poznaniu, Kielcach, Krakowie, a także w Katowicach, gdzie przy Śląskim Uniwersytecie Medycznym funkcjonuje Europejskie Centrum Doskonałości Leczenia Nowotworów Neuroendokrynnych (Center of Excellence).

Multidyscyplinarnie

Guzy NET wykrywa się na ogół przypadkiem, przy okazji wykonywania różnych badań profilaktycznych, np. kolonoskopii w kontekście poszukiwań zmian nowotworowych w jelitach, czy usg. jamy brzusznej lub tomografii komputerowej np. w ramach badań okresowych. Przeważnie dochodzi do rozpoznania, kiedy są już przerzuty do innych narządów – wątroby, kości.

Znaczna część guzów NET nie produkuje wystarczającej ilości hormonów i/lub amin biogennych, aby dawać objawy kliniczne i wówczas guzy te są nieczynne hormonalnie. Ale u 60 proc. pacjentów występują guzy czynnie hormonalne. Są to nowotwory typu midgut – rakowiaki (wydzielające serotoninę) oraz guzy trzustki typu insulinoma (wydzielające insulinę) i gastrinoma (wydzielające gastrynę). Podłoże występowania guzów czynnie hormonalnych bywa przyczyną błędnych rozpoznań.

Zdaniem endokrynologów ze względu na wielorakość, brak specyficznych objawów i powolny przebieg nowotworów neuroendokrynnych, konieczne jest multidyscyplinarne podejście do problemu badań diagnostycznych. Mówiąc wprost, wykrywalność guzów NET może się poprawić, ale niezbędna jest współpraca wielu specjalistów i wzrost świadomości lekarzy co do występowania tej choroby, gdyż wiedza na ten temat nie jest wśród nich oczywista. Istotną wskazówką jest, że choroba dotyczy osób dorosłych, najczęściej w szóstej dekadzie życia, w ok. 70 proc. umiejscawia się w przewodzie pokarmowym, a w 30 proc. w układzie oddechowym.

Najczęstszym nowotworem neuroendokrynnym jest rakowiak (stanowi połowę wszystkich guzów NET), produkujący serotoninę i dający objawy zespołu rakowiaka (flush, biegunka, osłabienie, rakowiakowa choroba serca). W 90 proc. przypadków rakowiak jest złośliwy, jednak początek choroby przebiega bezobjawowo. Objawy kliniczne, a tym samym wykrycie rakowiaka, następuje w momencie, gdy jest to już zaawansowana postać nowotworu i pojawiają się przerzuty.

Lucyna Krysiak