Wyjść poza schemat. O leczeniu nowotworów krwi

O trudnościach związanych z leczeniem nowotworów krwi, w tym o doświadczeniach w postępowaniu z tymi chorobami w Niemczech, z prof. Haifą Kathrin Al-Ali, hematologiem z Katedry Hematologii i Onkologii Medycznej w Szpitalu Uniwersyteckim w Halle, rozmawia Lidia Sulikowska.

Foto: archiwum prywatne

Nowotwory układu krwiotwórczego i chłonnego to duży problem epidemiologiczny?

W Europie odnotowujemy około 10 zachorowań na 100 tys. mieszkańców rocznie, z czego większość stanowią choroby szpiku. Część z nich ma przebieg ostry, inne natomiast rozwijają się latami.

Wszystkie są niebezpieczne i mogą prowadzić do śmierci, ale chyba jednym z największych wyzwań są te należące do grupy tzw. nowotworów mieloproliferacyjnych (MPN). Mam na myśli m.in. mielofibrozę, czerwienicę prawdziwą i nadpłytkowość samoistną. Bardzo trudno je diagnozować i leczyć.

To znaczy?

Lekarze mają problem z postawieniem właściwego rozpoznania, bo objawy są często niespecyficzne. Pacjent może np. wyglądać całkiem zdrowo i dobrze się czuć ogólnie, a skarżyć tylko na silny świąd skórny. Podstawowe testy krwi nie pokażą nic niepokojącego. Musi się zadziać coś poważnego, np. zator tętniczy czy zakrzepica żylna, żeby skierować diagnozę na prawidłowy tor.

Wówczas wykonuje się dokładniejsze badania morfologiczne, które mogą wykazać czerwienicę prawdziwą lub nadpłytkowość samoistną. Niestety, poprzez trudności w postawieniu właściwej diagnozy, nie można choremu pomóc wcześniej, by nie doprowadzić lub chociaż opóźnić rozwój bardzo niebezpiecznych powikłań.

Nowotwór rozwija się latami, obniża jakość życia, aż w końcu doprowadza do tragedii. Za to inna z chorób mieloproliferacyjnych, mielofibroza, również daje bardzo niespecyficzne objawy, a przy tym rozwija się znacznie szybciej, co czyni ją tym bardziej niebezpieczną.

Jak sobie radzić w tej sytuacji?

Oczywiście mamy europejskie standardy dotyczące diagnozowania zespołów mieloproliferacyjnych, ale żeby je wdrożyć, lekarz musi najpierw pamiętać, że takie choroby istnieją. To jest problem. Lekarze często nie zdają sobie sprawy, że ich pacjenci mogą cierpieć na MPN. 80 proc. takich chorych odczuwa zmęczenie, ale kto nie skarży się z tego powodu?

Skoro z morfologii krwi nie wynika anemia, to lekarz powie często, że się starzejemy, albo że to przez pogodę, a przecież zmęczenie może wynikać nie tylko z niedokrwistości, ale np. z nieprawidłowego wyrzutu cytokin, co jest alarmującym sygnałem, że w organizmie dzieje się coś złego.

Jeśli nie znajdujemy oczywistych powodów zmęczenia, nie można po prostu stwierdzić, że wszystko jest w porządku. Trzeba szukać innych objawów. Często pacjenci z mielofibrozą mają powiększoną śledzionę. Gdy zaczniemy kompletować różne badania, w tym wyniki badań krwi czy obraz USG, wszystko zaczyna się składać w całość.

W Niemczech, gdzie pani praktykuje, lekarze mają problem z postawieniem właściwej diagnozy?

Problem ten u nas istnieje, podobnie jest jednak na całym świecie. Ponad 90 proc. pacjentów, którzy trafiają do mnie, to osoby już w zaawansowanym stadium choroby. Dlatego klinika, gdzie pracuję, będąca wiodącym ośrodkiem leczenia nowotworów krwi w całym regionie Lipsk-Halle, kładzie duży nacisk na szkolenia lekarzy różnych specjalności, którzy mogą zetknąć się z naszymi przyszłymi pacjentami. Jeśli do nich dotrę, będzie to ogromna korzyść dla chorego, bo ma on wówczas szansę szybszej diagnozy.

Jako hematolog mam wiedzę o chorobach krwi, więc to naturalne, że trzeba się nią dzielić. Edukujemy lekarzy pierwszego kontaktu, dermatologów, angiologów, ale także gastroenterologów, bo jednym z objawów MPN może być zakrzepica żyły wrotnej i zespół Budda-Chiariego. Na uwadze mamy także psychiatrów, bo także do nich trafiają osoby z zespołami mieloproliferacyjnymi. Kierują ich tam lekarze ogólni, bo ich zdaniem tym pacjentom nic fizycznie nie dolega, mimo że ciągle się na coś uskarżają.

Lekarze są chętni do współpracy? W końcu mówimy o schorzeniach rzadkich, więc szanse na zetknięcie się z nią w praktyce są niewielkie.

Lekarze bardzo chętnie z nami współpracują. Nie do końca mogę zgodzić się z tezą, że skoro choroba występuje rzadko w populacji, to lekarz ma małą szansę spotkania się z nią. To zależy od specjalizacji. Na przykład połowa pacjentów z zespołem Budda-Chiariego i jedna trzecia z zakrzepicą żyły wrotnej ma mutację genu JAK2, która występuje w większości chorób mieloproliferacyjnych.

Dlatego bardzo staramy się docierać do gastroenterologów i ta współpraca przynosi wymierne efekty. Obecnie do mojego ośrodka zgłasza się raz w miesiącu nowy pacjent z chorobą mieloproliferacyjną, którego skierował do nas gastroenterolog. Bardzo mnie to cieszy.

Jakie są możliwości leczenia MPN?

W przypadku wszystkich nowotworów krwi, w tym także zespołów mieloproliferacyjnych, najskuteczniejszym sposobem leczenia jest przeszczepienie szpiku. Niestety często nie możemy zastosować tej terapii u chorych na czerwienicę prawdziwą i nadpłytkowość samoistną, bo niesie ona duże ryzyko śmiertelności. Trwają badania nad zastosowaniem interferonu, ale jak na razie pozostaje opcja leczenia paliatywnego, łagodzącego objawy towarzyszące chorobie, a tym samym znacznie poprawiającego jakość życia.

Z kolei przeszczepienie szpiku u pacjentów z mielofibrozą mogłoby być skuteczne, ale tu barierą jest często wiek. Ta choroba najczęściej atakuje osoby starsze, więc ich nie kwalifikujemy do tej procedury. Od kilku lat jest za to dostępna dla nich pierwsza terapia celowana, oparta na selektywnym inhibitorze kinaz JAK1 i JAK2, która poprawia komfort życia i wydłuża czas przeżycia.

Dlaczego tak trudno znaleźć skuteczną terapię dla nowotworów z grupy MPN?

Dzieje się tak, bo choroby te wywołuje szereg różnych mutacji, nie o wszystkich mamy wiedzę.

Na koniec dwa ogólne pytania na temat leczenia pacjentów onkologicznych w Niemczech. Jak wygląda tu opieka nad chorym na raka?

Szczerze mówiąc, nie mamy na co narzekać. Opieka jest świetnie zorganizowana i kompleksowa. Jeśli jakaś terapia lekowa jest zaakceptowana przez Unię Europejską, u nas automatycznie jest dostępna i refundowana. Oczywiście pacjenci i tak się skarżą. Narzekają, że muszą czekać 2-3 tygodnie na wydanie zgody na zastosowanie konkretnej terapii.

Nie zdają sobie sprawy, jak szczęśliwymi ludźmi są, że mogą leczyć się w Niemczech. Wiele podróżuję. Obserwując, jak działa opieka zdrowotna w innych krajach, zdałam sobie sprawę, że mamy naprawdę dobry system ochrony zdrowia. W Wielkiej Brytanii, Belgii czy Francji, czyli krajach tak samo wysokorozwiniętych co Niemcy, a więc dostatnich, sytuacja nie jest tak korzystna. Tam nie wszystkie terapie są refundowane.

To dobrze, że nie ma żadnych limitów w tym zakresie?

Dla pacjentów to doskonała sytuacja. Oczywiście obecnie funkcjonujący system ubezpieczeń zdrowotnych pozwala na taki komfort, bo mamy silną gospodarkę. Płacimy wysokie składki zdrowotne, ale nas na to stać, bo dobrze zarabiamy. Ja płacę 700 euro miesięcznie ubezpieczenia. To zapewnia wysoki poziom finansowania opieki zdrowotnej.

Oczywiście, gdy ktoś nie pracuje lub zarabia mniej, płaci stosownie niższe ubezpieczenie lub jest zwolniony z opłat. To sprawiedliwy, socjalny system. Mogłoby być jeszcze lepiej, gdyby towarzystwa ubezpieczeniowe nie wydawały tak dużo pieniędzy na swoje piękne siedziby, ale w mojej opinii pacjentom onkologicznym niczego nie brakuje.